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胸壁之畸形
许 正 义 陈 政 隆 李 世 俊
学习目标:认识常见的胸部畸形,及介绍处理的方法,以做最适切的治疗.
前言:胸骨的畸形主要有三种类型,其治疗亦各有不同.
I.胸骨凹陷畸形(SternaI depression deformity)
胸骨凹陷畸形 (胸凹陷 pectus excaratum),漏斗胸 (funne1 chest)
定义: 胸骨体及其两侧的肋软骨向内向后凹陷,凹陷处以剑突胸骨
交界处(sternoxyphoid junction)最深.
发生率及原因: 胸凹陷是最常见的先天性前胸壁畸形.其发生率
据日人的统计约为0.3%, 男与女约为四与一之比, 胸骨凹陷的原因
目前公认为肋骨与肋软骨的不协调性的过度生长: 胸廓中下部位肋骨
及肋软骨生长过速,将胸骨挤压向下即成凹陷畸形, 挤压向上即成凸
出畸形.肋软骨多将胸骨向下向内挤压,可能与胸内负压有关系.促使肋骨生
长速度不一的原因迄今不明, 但部分患者有遗传的倾向.
胸骨凹陷的自然演变过程:
患者出生时都有胸骨下端凹陷存在. 但初生婴儿富有脂肪, 前胸凹陷不
显著, 逐渐长大, 脂肪消失后,前胸凹陷才明显.随著年龄的增加, 凹陷
的速度与程度是无法预测的, 但到青春发育期, 骨髓快速生长, 凹陷会有
明显地加深.左侧肋软骨的下陷程度亦因心脏的阻碍而减轻. 同时胸廓上
下两侧肋骨不协调性的生长,不但将胸骨挤压向下陷, 亦会挤压背柱侧弯.
故幼年期对称性凹陷的漏斗胸, 在青春期以后, 多半变为非对称形的凹陷
(右侧凹陷较深)及脊柱侧弯.
凹陷类别: 青春期后胸骨凹陷的变化有两种:
漏斗形凹陷 (funnel depression):
凹陷范围小而深, 凹陷部位只限胸骨体的中下端及其两侧部分肋软骨,
而以胸骨末端为凹陷最深处, 胸骨柄胸骨体上端及两侧肋骨都在正常位置,
此种凹陷虽有明显的外观畸形影响患者心理, 但对生理方面影响较少. 手术
矫正效果好.
二,浅碟形凹陷 (saucer type depression):
凹陷部位超自胸骨柄及第二肋骨以下, 两侧锁骨中线内的前胸壁
都凹陷, 凹陷范围广而浅. 凹陷畸形较不显著, 对患者心理障碍较少
, 但患者胸腔前后径减少,范围广, 影响心肺功能较大. 手术矫正凹陷
成近乎平坦胸壁, 只能稍许增加胸壁的前后径, 患者心肺功能不能改善如常
人.
胸廓凹陷判定法, 手术的依据
漏斗胸系数 (Funnel Index, FI) 之测定法
漏斗胸系数 = 胸腔左右距离
胸腔前后距离
如FI>3.25, 则属中度以上之凹陷, 有手术之必要, 此方法不论大
人, 小孩都适用.
凹陷程度 临床症状 脊椎胸骨距离 漏斗胸系数 手术必要性
轻度 稍有外观缺陷,无 7-9 cm F.I 3.25 有
性心悸,气急 < 5 cm(重度)
前胸壁凹陷畸形对心肺功能的影响:
胸壁凹陷畸形的患者, 婴幼儿时期呼吸道感染的次数较多, 有食
欲较差及饭后易呕吐的主诉, 幼童时期较少症状, 在青少年时期, 以
心脏受压迫的症状较明显. 约有20-30%的病人有运动性心悸气急的症状,10
~20%的病人有收缩期心杂音. 大多数的病人不耐持久激烈的运动, 有容易疲
劳感觉, 前胸压迫感, 伴随体能及外观的缺陷, 有的会产生心理障碍, 如
孤独, 自卑, 畏惧团体生活等现象.
心脏功能检查: 因心脏向左移位及右心房室受压迫, 引起的异常包括(1)
回流右心的血量减少.(2)因右心房受压引起的心律不整.(3)心室舒期填充不
足(restriction of diastolic filling).(4)僧帽瓣脱垂(Prolapse of mitral
valve)
肺功能检查: 漏斗胸患者的因内脏受压移位, 横膈膜较常人为低,而且
胸壁呼吸运动此常人差, 故肺残余量(lung reserve volume)此常人高, 肺
活量(vital capacity) 比常人少, 最大呼吸量(maximun breathing capacity)
比常人少. 肺脏核医扫描可见左右侧肺血流量显著不对称.
症状: 婴幼儿时大多为局限凹陷形. 站立时 凹胸圆背垂肩凸肚, 颈部
前倾成一特殊表情.上呼吸道感染次数较多, 食欲及发育可能较常儿差. 此
外无其他自觉症状.青少年期, 仍多为局部凹陷形, 呼吸道感染率灭少, 由
於外观的特殊,影响患者参加团体生活的意愿, 在体育场,游泳池,患
者胆怯脱衣露胸.女性乳房发育显著不对称, 凹陷侧乳房发育不良. 逐渐形
成内向, 害羞孤独的性格. 体力活动能力较常人差.成人时期, 多为浅碟
凹陷, 半数患者并有轻度脊椎侧弯.不堪激烈运动. 运动性心悸气急明显,
易疲劳, 内向,害羞,孤独的性格明显, 有些男性因此不敢结婚.
手术治疗的目的有三:
1.矫正畸形, 外观的改善, 减少心理障碍.
2.改善心肺功能.
3.阻止畸形的恶化, 增进患者的身心健康.
早期,医师视漏斗胸为 「无症状的疾病」 (asymptomatic disease) 手
术治疗的目的是在改善外观, 减少病人的心理障碍. 随著手术患者的增加,
方法的改进, 手术后, 患者外观有显著改善, 自觉手术前前胸压迫感消失,
运动性心悸气急的现象减少. 小孩上呼吸道感染次数减少.食欲增加, 体能
改善. 大家逐渐公认漏斗胸为 「有症状的疾病」 (symptomatic disease),
下列三种人是被列为手术的对象.
(一)婴幼儿有严重的凹陷畸形, 或渐进性的凹陷畸形.
(二)小孩及少年人有凹陷的畸形.
(三)成人有凹陷畸形合并有心肺功能障碍或心理障碍者.
手术的时机, 一般认为三~七岁时最适宜. 婴儿吸气或哭泣时,因胸
廓柔软, 有胸骨凹陷的现象, 此称伪性漏斗胸.为避免与伪性漏斗胸混, 幼
儿三岁后, 鉴别诊断较容易, 三岁以后学龄以前做完矫正手术, 可让小孩
以健全的体格参加团体生活活动, 不致有自卑或退缩的现象发生. 而且小孩
手术容易.
手术方法: 兹介绍常用的两种手术法, 其共同特点是不须使用外物固定:
一, Ravitch法: 如图
1.皮肤切开, 男性纵切, 自胸骨柄至剑突下端, 女性沿两乳房下
横切. 使用电烧皮肤剥离胸大肌.
2.沿胸骨中线, 将胸大肌往两侧剥离, 两侧腹直肌剥离两侧肋骨
下缘, 露出所有畸形的肋软骨及胸骨.
3.肋软骨膜下切除畸形的肋软骨, 保留软骨膜, 以便软骨再生.
切除剑突及胸骨两侧的肋间束 (intercostal bundles) 后, 胸骨
体自然升高不再凹陷.
5.在胸骨体上端开始凹陷处, 锯开胸骨体之后壁, 植入楔形的骨
头 (取自切除之肋骨), 使胸骨下端抬高并维持胸骨在固定位置, 不再下陷.
6.在两侧第二肋软骨处由上往外往下斜切开两侧的肋软骨, 将近端肋软
骨架在远端肋软骨上再行固定.如此将原本下陷的胸骨体游离成十字架形, 近
端三点分别固定於胸骨柄及两侧第二或第三肋软骨上, 称之三点固定式 (Tri-pod fixation).
7.将分离的胸大肌及皮肤缝合.
和田式手术法: 视患者年龄而异. 14岁以下患者采取胸肋举上术
(sterno-costalelevation), 15岁以上患者采取胸骨翻转术或胸骨翻转重叠
术: 前者适於漏斗型凹陷, 后者适於浅碟型凹陷, 兹分述如下:
胸肋举上术: 漏斗胸胸骨走向由后上力水平前移至肋骨角即急峻下
行, 下行角度与身体横轴成钝角, 与身体纵轴成锐角. 14岁以下小孩, 肋
骨及软骨富弹性, 将皮肤与胸肌切开分离后, 将胸骨两旁过长的肋软骨软骨膜
下剪除一段后, 并切除剑突, 则下陷的胸骨体自然升高, 再用强韧的线将两
端的肋软骨上塞缝合於胸骨. 关闭前胸缺囗.
胸骨翻转及重叠术: 适用於15岁以上病人. 胸部正中线纵切或乳
房下横切, 将皮肤及胸大肌往两侧剥开, 充分露出凹陷的胸壁.将凹陷的胸壁
整块切除: 首先分离肋骨弓与腹直肌, 经由肋软骨膜下将胸骨两侧凹陷的肋软
骨连同肋间肌, 两侧肋间血管亦切除, 分别结扎, 与两侧的肋骨分离, 切除
剑突, 游离胸骨下端, 将胸骨上端开始凹陷处横切, 与胸骨柄分离, 两侧内
乳动脉亦被切断, 须分别结扎止血, 将取下的整块凹陷的胸壁泡在生理盐水中
(其内可加抗生素),切除所有肌肉, 只余胸骨及肋软骨, 在突起的胸骨上作多
处的切线,可使突起的胸骨变扁平, 将其翻转, 置回胸壁缺口,修剪两端过长
的肋软骨后, 使用强韧缝线缝合胸骨体与胸骨柄, 肋骨与肋软骨作端端吻合.
三.手术结果:
漏斗胸的矫正手术不是单纯只为美容的手街, 而是为矫正渐进性的生理
与解剖之异常. 在14岁以前手术效果较佳. 对於和田方式的胸骨翻转式, 属
胸骨的自体移植, 虽然肋间动脉, 内乳动脉皆已结扎,无坏死之顾虑.大部
分的病人手术后皆有满意的效果. 手术不理想的因素有三:
感染或体质的缘故,留下明显粗大的疤痕,有碍外观.(2)畸型肋软骨或胸
骨之切除范围不够,或缝合不牢,是造成术后仍然凹陷的主因.(3)有Marfans
Syndrome 症状患者的结缔组织异常, 手术效果不佳.
适当的引流及绝对的无菌手术可避免术后之感染, 术前适当的准备, 小
心的术后照顾, 可避免肺并发症的发生. 一般而言, 漏斗胸矫正手术无死
亡例, 少并发症.
II. 前胸壁凸起畸型 (Pectus carinatum)
前胸壁凸趄畸型(Pectus carinatum), 又名鸡胸 (chicken breast)
或鸽胸(pigeon breast): 由於肋软骨向前过度生长之故.
发生率: 约为漏斗胸之十分之一.
分类:
胸骨体突出型 (chondrogladiolar type) 胸骨体及两侧的软骨
突起, 突起最高点为胸骨体剑突交界处, 此型较常见, 常合并两侧的肋软骨
凹陷.
胸骨柄突出型(chondromanubrial type), 以胸骨柄及第一,二
肋软骨突出较明显, 胸骨体向后移位.
解剖生理障碍: 除了外观的畸型, 解剖上的异常是胸部因前后径的增
加, 使肺部常呈吸气状态, 呼吸运动纯赖横膈膜.肺脏逐渐丧失弹性, 渐
进性的肺气肿变化. 亦会影响心理.
手术矫正方法如同漏斗胸但更为简单, 经由肋软骨膜下切除过长的软
骨, 折叠缝合软骨膜, 缝合於固定於胸骨, 都可将凸起的胸骨矫正至正常
位置, 两外侧凹陷的部分亦可同时矫正.必要时可在胸骨上作骨切开术
(osteotomy).
III.胸骨裂开 (Sternal cleft)
胸骨是由一对侧胸骨脊 ( sternal bar) 在胚胎第九周时融合而成的, 如因
故停顿没有融合在一起, 则产生胸骨裂开. 裂开的型态有三:
一, 上颈裂缝 (superior cervical cleft)
颈胸性心脏异位 (cervicothoracic ectopia cordis)
胸骨上端没有愈合, 裂开成 「U」字型,心脏只被皮肤及心包膜所覆盖,
事实上心脏仍在正常位置, 没有移位, 婴儿出生发现有这种时, 立即手术,
可轻易将两侧骨骼拉近缝合. 如果没有动手术矫正,数个月后, 两肩胛的重
量会使胸骨裂缝加大, 此时不能勉强缝合, 以免压迫其下的动静脉血管, 必
要时得使用 Marlex Mesh 等物质修补缺口
远端胸骨缝 (distal sternal cleft), 胸腹性心脏异位(thoraco-abdominal ectopia cordis), 这种畸型通常合并有(1)上腹部肌肉缺损或脐膨 (omphalocele),(2)前横膈缺损(3)横膈侧没有心包膜(4)先天性心脏内有缺损最常见的是左心室中膈缺损或 Fallot 氏匹重症(Tetralogy of Fallot) 虽又名胸腹性心脏异位, 事实上并没有移位, 心脏的缺损视病变而决定修补时间及方法, 其他的缺损越早修补越好.
三, 胸骨完全裂开 (complete sternal cleft):
甚少见, 越早修补越容易,使用本身的肋骨及人工代制品(Malex Mesh)
修补.
IV.波兰氏症候群(Poland's syndrome)
一八四一年阿富雷德.波兰以 "胸大肌缺陷" 之标题发表了一篇文章,
文中他绘图说明了在一次尸醴解剖之发现: 含盖整个胸骨及肋骨部分之胸大
肌缺乏, 而胸小肌完全没有, 而整个前锯肌大部分缺乏,左手之所有指头的中
指骨都没有, 而指头间的蹼膜向前延伸至第三指间关节, 整个左手比右手来
得短, 除此之外其他并无任何异常. 当时波兰并没有提到肋骨或者肋软骨之
任何异常以及关於皮下组织或乳房之异常.有一部分之病人只有肋骨胸骨处之
胸大肌缺乏以及合并皮下组织及乳房发育不足; 而大部分之病人存在有肋间
之胸大肌缺乏, 胸小肌缺乏, 乳房及乳头缺乏或发育不全, 皮下组织发育
不全,第二,三,四根或者第三, 四, 五根之肋软骨缺乏, 并指 (趾) 症
(syndactylism), 短指 (趾) 症, 指 (趾) 缺乏症, 以及肢骨发育不全
畸型等异常.
波兰氏症候群之病人在出生时便呈现出许多缺陷; 其胸壁之前面及侧面
呈扁平状或凹陷状, 由於胸大肌之缺乏使得腋下皮肤褶突出,并在患处呈现
异形呼吸运动 (paradoxical respiratory motion). 依肋软骨缺陷之程度,
胸壁呈现不同程度之凹陷以及异形之呼吸运动, 此处之软组织呈扁平状.此
外可以形成肺疝气. 患处之乳房较小, 乳头以及乳晕都变得较不明显, 而
且其位置比另一侧来得高些. 偶而甚至整个乳房及乳头完全没有. 也有报告
有多乳头(polythelism)之病例.并指 (趾) 症,短指 (趾) 症或肢骨发育不
全都可以发生, 但此种手部之畸型严重的程度并不与胸廓之畸型严重度相配
合.
当此种小孩渐渐成长时, 缺陷的情形会变得更明显; 在缺陷处没有受侵
犯之肋骨向前弯曲, 腋毛以及胸毛变得稀疏或没有. 缺乏胸大肌及胸小肌不
会构成体能上之严重缺陷, 但由於皮肤与肺肋膜及心包膜之间, 只存在有稀
疏之皮下组织及胸肌之遗留肌膜而已, 因此当肺部有严重感染时, 会呈现异
型之呼吸. 文献上有人报告会出现呼吸困难以及心脏扩大.
手术的目的在於减少胸壁凹陷的程度, 减少异型之呼吸运动, 使缺陷处
上下之肋骨固定在一起以防续发性之畸型产生, 此外对於女性患者来说, 手
术可以帮助将来之乳房整形.
手术的方法有(1)保留肋膜, 移植邻近之肋骨, 以及阔背肌瓣,外斜肌
瓣.(2)将肋骨劈开作自体移植.(3)将肋骨连骨膜从后面劈开,其中一半可滑
动连接到缺陷处之胸骨.(4)异体骨移植.(5)使用人工代制品如(Marlex mesh)
.假使失败可以再取对侧之肋骨移植.
参考文献:
General Thoracic Surgery. Thomas W. Shields. Third edition.
Thoracic Surgery. F. Griffith Pearson. First edition.
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