文件类型：PPT/Microsoft Powerpoint 文件大小：字节
多囊肾概述多囊肾
多囊肾概述
多囊肾----为肾实质中有无数的大小不等的囊肿,大者可很大,小者可肉眼仅能可见,使肾体积整个增大,表面呈高低不平的囊性突起,囊内为淡黄色浆液,有时因出血而呈深褐色或红褐色.液内含有尿素,尿酸,肌酐,蛋白,磷酸盐及脱落上皮细胞等.
多囊肾---并非为少见病,.一般为两侧发病,单侧发病者,极为罕见.男女两性发病率相等,
多囊肾----任何年龄都可发病,但多数在40～60之间发现.本病有家族遗传倾向,但合并有其它器官先天畸形者,并不常见.
多囊肾病因学
多囊肾之原因,并不十分明确,有以下几种学说:
①代谢性学说:----认为系胚胎期由于盐类在肾小管内沉淀阻塞肾小管腔,使液体积聚于近侧段而导致囊肿形成.
②感染学说:----认为是胚胎期肾盂肾炎引起肾小管纤维化,造成阻塞,因而囊肿形成.
③赘生物学说:----由于多囊肾常表现为有活力生长的肿块,有人认为它是一个赘生物.为"囊腺瘤纤维病变".
④发育缺陷学说:----认为系在胚胎发育期,肾曲细管与肾集合管或肾直细管与肾盏,在全部或部分连接前,肾脏发育中止,使尿液排泄受到障碍,肾小球和肾细管产生潴留性的囊肿.
病 理
---多囊肾是一种先天性发育异常疾病,分为成人型与婴儿型两类.
---其病理改变是在肾实质内发生无数个潴留性囊肿.囊的大小不等,大者直径达数厘米,小者仅芝麻,绿豆大,甚或更小,密密麻麻遍布整个肾脏.
---多囊肾90%为双侧性.
临床表现
---成人型多囊肾相对常见,一般在40-60岁出现临床症状.主要症状是腹部肿块,腰痛和血尿.最后出现高血压,肾功能减退,直至发生尿毒症死亡.常合并多囊肝等其他脏器的多囊性疾病.
---婴儿型多囊肾少见,亦可为双侧性,主要表现为肾机能不全
超声表现
成人型多囊肾声像图:肾体积明显增大,典型者形态失常,表面极不规则,常呈分叶状.肾内出现无数个大小不等囊肿,囊腔整齐,囊肿以外肾实质回声较正常增强.肾窦区回声常被多数囊肿样回声压迫变形.
婴儿型多囊肾的囊肿体积更小,常显示不出微小囊肿,或可见个别1-2cm的囊肿,以肾实质回声增强为主,皮质及肾窦区分辨不清.
多囊肾诊断
----诊断本病除上述临床表现外,
----主要靠肾盂造影检查.造影片上可见有肾盂盏所特有的受多囊挤压引起的变形,畸形,缺损,盏颈的延长等情况.即在肾盂,肾盏上见有多数压迹,且此种改变,常是双侧性的.
----此外超声波检查两肾增大,有多数液平段,
----碘131肾图检查,示两侧肾功能亏损,
----血氮升高,PSP肾功减退,都是诊断本病的重要辅助资料.
鉴别诊断
多囊肾与多发性肾囊肿的鉴别 ,前者为无数大小不等的囊肿,后者仅为数个至十数个囊肿.两者的鉴别要点是
多囊肾没有完好的肾实质,在没有大囊肿的肾实质部位,回声也明显增强,高于正常肝或脾的内部回声;
多发性肾囊肿的肾实质回声仍属正常,其回声低于肝或脾的内部回声.
B超的临床价值
超声显像诊断多囊肾具有高度准确性.超声不仅适用于多囊肾的诊断和鉴别诊断,还可作为一种有效的筛选检查手段,对患者的家族成员进行普查.
多囊肾是如何的形成的
概括起来:囊肿性疾病是内因和外因相互作用的结果.
--------对于成人型多囊肾来说:其内因是先天遗传信息,即第16对染色体上的囊肿基因突变;
--------其外因则是导致机体内环境发生异常变化的各种因素,诸如感染,肾毒物质(包括药物),情志,劳累,饮食等,
---------囊肿基因在外因条件的反复作用下,首先改变小管上皮细胞的代谢,产生生长因子,促使细胞增生,造成小管梗阻,液体潴留,膨胀而成囊肿;加上外因条件造成上皮细胞坏死,梗阻或促进细胞增生等.
---------从父或母那里得到囊肿基因后一般要数十年才发展成可测知的囊肿,囊肿生长速度亦不均衡.
成人型多囊肾的遗传规律
1:成人型多囊肾临床较常见,其发病率在千分之一到二,并且占终末期肾衰的5%-10%.此病遵循常染色体显性遗传规律,即1,男女发病几率相等;
2,父母有一方患病,子女有50%获得囊肿基因而发病,如父母均患此病,子女发病率增加到75%;
3,不患病的子女不携带囊肿基因,其下代(孙代)也不会发病,即不会隔代遗传.真正不经父母遗传而由基因突变而发病的情况极少见.
成人型多囊肾(ADPKD)
有那些临床表现
1,腰,腹局部不适,隐疼或肾绞疼;
2,泌尿系症状,如尿血,夜尿多,少尿或无尿,或尿频,尿急,尿疼等;
3,消化道症状:晚期食欲不振,恶心呕吐等;
4,全身症状:腹水,头晕乏力,贫血,水肿或昏迷,肢体瘫痪等.
常见体征有:
1,肾脏肿大; 2,高血压; 3,蛋白尿和白细胞尿; 4,镜下或肉`眼血尿; 5,肾结石;
6,输尿管阻塞; 7,肝脏肿大; 8,贫血; 9,肾功能损害;
10,心血管系统异常,常见的是主动脉根部扩张,三尖瓣脱垂,主动脉瘤等;
11,肝囊肿(约占30%)脾囊肿(约占10%)脑基底动脉瘤(10%-20%)消化道憩室(80%),隔疝等
成人型多囊肾(ADPKD)
有那些并发症
1,尿路感染:如膀胱炎,肾盂肾炎,囊肿感染,肾周围脓肿等;
2,肾结石和肾内钙化;
3,囊肿瘤变;4,其他如尿路梗阻或因高血压导致颅内动脉瘤破裂,心力衰竭,心肌梗死等.
囊肿生长的特点
由于囊肿的发生发展是内外两方面因素共同作用的结果.因此,囊肿主要随其生长的环境变化而变化,感染肾毒物质,情志,劳累,饮食等外界因素的变化直接影响囊肿生长的速度,这样就出现了囊肿生长时快时慢的现象,即具有不同阶段生长速度不一样的特点.
中医是如何认识本病的
中医根据其临床表现将本病归属于"尿血","腰痛","积聚","虚劳"等病范畴.
《灵枢.本脏篇》指出"肾大则善病腰痛,易伤以邪".
《灵枢.胀论篇》有"肾胀"之记载,如"肾胀者,腹满引背央央然,腰髀痛"等描述,本病的发生内则多由于素体禀赋不足,外则多由于内伤七情或饮食劳倦等因素,
其病机为:肾精亏虚,气血不畅,痰浊内生,脉络瘀阻,痰浊与瘀血交阻于腰部而发病
多囊肾临床表现
临床表现可有三种类型:
一是: 上腹部发现包块,或由于肿块之压迫出现局部坠胀疼痛或胃肠症状;
二是: 肾功能不足出现颜面浮肿,头昏,恶心等症状.
三是: 出现头昏头疼,高血压症状,伴随之身体虚弱,贫血,体重减轻.一般无排尿困难症状,亦无尿液改变,但可因轻微的腰部创伤而引起血尿.
___ 治 疗
___一般囊肿直径少于4cm,无肾盂肾盏明显受压,无感染,恶变,高血压,或症状不明显者,只需密切随访观察,定期 B超复查.
多囊肾治疗措施
----过去对本病不用积极治疗措施,仅支持治疗包括低盐低蛋白饮食,避免过分的剧烈活动,避免任何感染及外伤,上述措施对保护肾功虽有好处,但终少积极意义.
----近年来,对已经确诊之早期病例,当有梗阻,结石,感染,严重 的挤压症状时,药物排石,抗感染,外科手术是必须考虑的,如解除梗阻,取出结石,引流感染,切开过大囊肿的减压手术等.
----本病之预后不佳,过去在成年病例发现本病后,一般平均存活年限在10年在右,而出现尿毒症后生存年限,常不超过5年.现在对早期病例,积极采用中西药物治疗,对晚期病例采用透析治疗或肾移植,预后较过去大有改观.
中医治疗
1.湿热蕴肾证:肢体浮肿,小便不利,灼热刺痛.色黄或红,腰背胀痛,口腻纳呆,渴不欲饮,身胀困重,舌红,苔黄腻,脉濡数.清热化湿.代表方:四苓散,八正散,小蓟饮子加减.
___ 2.脾肾阳虚水停证:浮肿明显,面色苍白,畏寒肢冷,腰腿酸软,神疲乏力,纳呆或便溏,小便短少或清长,少腹可荆及水囊样包块,舌嫩淡胖,苔白滑,脉沉细,或沉迟无力,温补脾肾,利水消肿.代表方:附子理中汤合真武汤加减.
___ 3.肾虚血瘀水聚证:肢体浮肿,小便短少,腰膝酸软,耳鸣,口唇色暗,眼眶发黑,指甲紫暗,腰胀痛或刺痛,小腹包块有压痛,舌淡暗,脉细涩.补肾利水,活血化瘀.代表方:右归饮合少腹逐瘀汤,五苓散加减.
___ 4.肾虚火旺证:小便短赤带血,头晕耳鸣,神疲,颧红潮热,口干咽燥,腰膝酸软,舌质红,脉细数.滋阴降火,凉血止血.代表方:知柏地黄汤合小蓟饮子加减
西医治疗
穿刺放液+硬化剂治疗
___ 1.适应证 本方法适用于囊肿直径大于4cm,有症状,经检查排除恶性变感染的患者.
___ 2.常用药 硬化剂,四环素,磷酸锁,95%的酒精,50%葡萄糖.
___ 3.禁忌证 局部皮肤有感染者,有严重出血倾向的患者.
___ 4.并发症 出血,感染,血气胸,肾撕裂伤,动静脉瘘,损伤性尿囊肿及硬化剂外渗对肾周围组织的刺激和损害.
穿刺放液加抗生素治疗
1.适应证 直径大于4cm时肾囊肿合并囊内感染者. B超引导下穿刺放液后,根据可能感染的菌株再注入敏感的抗生素.
2.禁忌证和并发症与穿刺加硬化剂相同.
手术治疗
1.适应证(方法有开放手术及腹腔镜)
___ (1)囊肿合并感染,穿刺放液加抗生素治疗失败.
___ (2)囊肿恶性变.
___ (3)穿刺加硬化剂治疗失眠.
___ (4)巨大肾囊肿.
2.禁忌证 严重心肺肝肾功能障碍不能耐受手术,囊肿恶性变有远处转移者.
疗效评定
一,治愈
___ 囊肿,体征,症状消失.
二,好转
___ 囊肿缩小2/3以上,仍有不同程度的症状,体症存在.
三,无效
___ 囊肿的大小,症状和体症与术前无变化或有加重.
多囊肾预后
1.治愈:症状消失,尿常规,肾功能恢复正常.
2.好转:症状消失,无肉眼血尿,尿红细胞〈5/HP,尿蛋白〈lg/24小时,且长期观察上述指标无明显变化.
3.未愈:血尿或/及蛋白尿不断发作,肾功能进行性变化.
谢 谢
祝 大 家 愉 快 !
395507
·上一篇：多囊卵巢综合征典型病历
·下一篇：患了多囊肾怎么办
多囊肾概述
多囊肾----为肾实质中有无数的大小不等的囊肿,大者可很大,小者可肉眼仅能可见,使肾体积整个增大,表面呈高低不平的囊性突起,囊内为淡黄色浆液,有时因出血而呈深褐色或红褐色.液内含有尿素,尿酸,肌酐,蛋白,磷酸盐及脱落上皮细胞等.
多囊肾---并非为少见病,.一般为两侧发病,单侧发病者,极为罕见.男女两性发病率相等,
多囊肾----任何年龄都可发病,但多数在40～60之间发现.本病有家族遗传倾向,但合并有其它器官先天畸形者,并不常见.
多囊肾病因学
多囊肾之原因,并不十分明确,有以下几种学说:
①代谢性学说:----认为系胚胎期由于盐类在肾小管内沉淀阻塞肾小管腔,使液体积聚于近侧段而导致囊肿形成.
②感染学说:----认为是胚胎期肾盂肾炎引起肾小管纤维化,造成阻塞,因而囊肿形成.
③赘生物学说:----由于多囊肾常表现为有活力生长的肿块,有人认为它是一个赘生物.为"囊腺瘤纤维病变".
④发育缺陷学说:----认为系在胚胎发育期,肾曲细管与肾集合管或肾直细管与肾盏,在全部或部分连接前,肾脏发育中止,使尿液排泄受到障碍,肾小球和肾细管产生潴留性的囊肿.
病 理
---多囊肾是一种先天性发育异常疾病,分为成人型与婴儿型两类.
---其病理改变是在肾实质内发生无数个潴留性囊肿.囊的大小不等,大者直径达数厘米,小者仅芝麻,绿豆大,甚或更小,密密麻麻遍布整个肾脏.
---多囊肾90%为双侧性.
临床表现
---成人型多囊肾相对常见,一般在40-60岁出现临床症状.主要症状是腹部肿块,腰痛和血尿.最后出现高血压,肾功能减退,直至发生尿毒症死亡.常合并多囊肝等其他脏器的多囊性疾病.
---婴儿型多囊肾少见,亦可为双侧性,主要表现为肾机能不全
超声表现
成人型多囊肾声像图:肾体积明显增大,典型者形态失常,表面极不规则,常呈分叶状.肾内出现无数个大小不等囊肿,囊腔整齐,囊肿以外肾实质回声较正常增强.肾窦区回声常被多数囊肿样回声压迫变形.
婴儿型多囊肾的囊肿体积更小,常显示不出微小囊肿,或可见个别1-2cm的囊肿,以肾实质回声增强为主,皮质及肾窦区分辨不清.
多囊肾诊断
----诊断本病除上述临床表现外,
----主要靠肾盂造影检查.造影片上可见有肾盂盏所特有的受多囊挤压引起的变形,畸形,缺损,盏颈的延长等情况.即在肾盂,肾盏上见有多数压迹,且此种改变,常是双侧性的.
----此外超声波检查两肾增大,有多数液平段,
----碘131肾图检查,示两侧肾功能亏损,
----血氮升高,PSP肾功减退,都是诊断本病的重要辅助资料.
鉴别诊断
多囊肾与多发性肾囊肿的鉴别 ,前者为无数大小不等的囊肿,后者仅为数个至十数个囊肿.两者的鉴别要点是
多囊肾没有完好的肾实质,在没有大囊肿的肾实质部位,回声也明显增强,高于正常肝或脾的内部回声;
多发性肾囊肿的肾实质回声仍属正常,其回声低于肝或脾的内部回声.
B超的临床价值
超声显像诊断多囊肾具有高度准确性.超声不仅适用于多囊肾的诊断和鉴别诊断,还可作为一种有效的筛选检查手段,对患者的家族成员进行普查.
多囊肾是如何的形成的
概括起来:囊肿性疾病是内因和外因相互作用的结果.
--------对于成人型多囊肾来说:其内因是先天遗传信息,即第16对染色体上的囊肿基因突变;
--------其外因则是导致机体内环境发生异常变化的各种因素,诸如感染,肾毒物质(包括药物),情志,劳累,饮食等,
---------囊肿基因在外因条件的反复作用下,首先改变小管上皮细胞的代谢,产生生长因子,促使细胞增生,造成小管梗阻,液体潴留,膨胀而成囊肿;加上外因条件造成上皮细胞坏死,梗阻或促进细胞增生等.
---------从父或母那里得到囊肿基因后一般要数十年才发展成可测知的囊肿,囊肿生长速度亦不均衡.
成人型多囊肾的遗传规律
1:成人型多囊肾临床较常见,其发病率在千分之一到二,并且占终末期肾衰的5%-10%.此病遵循常染色体显性遗传规律,即1,男女发病几率相等;
2,父母有一方患病,子女有50%获得囊肿基因而发病,如父母均患此病,子女发病率增加到75%;
3,不患病的子女不携带囊肿基因,其下代(孙代)也不会发病,即不会隔代遗传.真正不经父母遗传而由基因突变而发病的情况极少见.
成人型多囊肾(ADPKD)
有那些临床表现
1,腰,腹局部不适,隐疼或肾绞疼;
2,泌尿系症状,如尿血,夜尿多,少尿或无尿,或尿频,尿急,尿疼等;
3,消化道症状:晚期食欲不振,恶心呕吐等;
4,全身症状:腹水,头晕乏力,贫血,水肿或昏迷,肢体瘫痪等.
常见体征有:
1,肾脏肿大; 2,高血压; 3,蛋白尿和白细胞尿; 4,镜下或肉`眼血尿; 5,肾结石;
6,输尿管阻塞; 7,肝脏肿大; 8,贫血; 9,肾功能损害;
10,心血管系统异常,常见的是主动脉根部扩张,三尖瓣脱垂,主动脉瘤等;
11,肝囊肿(约占30%)脾囊肿(约占10%)脑基底动脉瘤(10%-20%)消化道憩室(80%),隔疝等
成人型多囊肾(ADPKD)
有那些并发症
1,尿路感染:如膀胱炎,肾盂肾炎,囊肿感染,肾周围脓肿等;
2,肾结石和肾内钙化;
3,囊肿瘤变;4,其他如尿路梗阻或因高血压导致颅内动脉瘤破裂,心力衰竭,心肌梗死等.
囊肿生长的特点
由于囊肿的发生发展是内外两方面因素共同作用的结果.因此,囊肿主要随其生长的环境变化而变化,感染肾毒物质,情志,劳累,饮食等外界因素的变化直接影响囊肿生长的速度,这样就出现了囊肿生长时快时慢的现象,即具有不同阶段生长速度不一样的特点.
中医是如何认识本病的
中医根据其临床表现将本病归属于"尿血","腰痛","积聚","虚劳"等病范畴.
《灵枢.本脏篇》指出"肾大则善病腰痛,易伤以邪".
《灵枢.胀论篇》有"肾胀"之记载,如"肾胀者,腹满引背央央然,腰髀痛"等描述,本病的发生内则多由于素体禀赋不足,外则多由于内伤七情或饮食劳倦等因素,
其病机为:肾精亏虚,气血不畅,痰浊内生,脉络瘀阻,痰浊与瘀血交阻于腰部而发病
多囊肾临床表现
临床表现可有三种类型:
一是: 上腹部发现包块,或由于肿块之压迫出现局部坠胀疼痛或胃肠症状;
二是: 肾功能不足出现颜面浮肿,头昏,恶心等症状.
三是: 出现头昏头疼,高血压症状,伴随之身体虚弱,贫血,体重减轻.一般无排尿困难症状,亦无尿液改变,但可因轻微的腰部创伤而引起血尿.
___ 治 疗
___一般囊肿直径少于4cm,无肾盂肾盏明显受压,无感染,恶变,高血压,或症状不明显者,只需密切随访观察,定期 B超复查.
多囊肾治疗措施
----过去对本病不用积极治疗措施,仅支持治疗包括低盐低蛋白饮食,避免过分的剧烈活动,避免任何感染及外伤,上述措施对保护肾功虽有好处,但终少积极意义.
----近年来,对已经确诊之早期病例,当有梗阻,结石,感染,严重 的挤压症状时,药物排石,抗感染,外科手术是必须考虑的,如解除梗阻,取出结石,引流感染,切开过大囊肿的减压手术等.
----本病之预后不佳,过去在成年病例发现本病后,一般平均存活年限在10年在右,而出现尿毒症后生存年限,常不超过5年.现在对早期病例,积极采用中西药物治疗,对晚期病例采用透析治疗或肾移植,预后较过去大有改观.
中医治疗
1.湿热蕴肾证:肢体浮肿,小便不利,灼热刺痛.色黄或红,腰背胀痛,口腻纳呆,渴不欲饮,身胀困重,舌红,苔黄腻,脉濡数.清热化湿.代表方:四苓散,八正散,小蓟饮子加减.
___ 2.脾肾阳虚水停证:浮肿明显,面色苍白,畏寒肢冷,腰腿酸软,神疲乏力,纳呆或便溏,小便短少或清长,少腹可荆及水囊样包块,舌嫩淡胖,苔白滑,脉沉细,或沉迟无力,温补脾肾,利水消肿.代表方:附子理中汤合真武汤加减.
___ 3.肾虚血瘀水聚证:肢体浮肿,小便短少,腰膝酸软,耳鸣,口唇色暗,眼眶发黑,指甲紫暗,腰胀痛或刺痛,小腹包块有压痛,舌淡暗,脉细涩.补肾利水,活血化瘀.代表方:右归饮合少腹逐瘀汤,五苓散加减.
___ 4.肾虚火旺证:小便短赤带血,头晕耳鸣,神疲,颧红潮热,口干咽燥,腰膝酸软,舌质红,脉细数.滋阴降火,凉血止血.代表方:知柏地黄汤合小蓟饮子加减
西医治疗
穿刺放液+硬化剂治疗
___ 1.适应证 本方法适用于囊肿直径大于4cm,有症状,经检查排除恶性变感染的患者.
___ 2.常用药 硬化剂,四环素,磷酸锁,95%的酒精,50%葡萄糖.
___ 3.禁忌证 局部皮肤有感染者,有严重出血倾向的患者.
___ 4.并发症 出血,感染,血气胸,肾撕裂伤,动静脉瘘,损伤性尿囊肿及硬化剂外渗对肾周围组织的刺激和损害.
穿刺放液加抗生素治疗
1.适应证 直径大于4cm时肾囊肿合并囊内感染者. B超引导下穿刺放液后,根据可能感染的菌株再注入敏感的抗生素.
2.禁忌证和并发症与穿刺加硬化剂相同.
手术治疗
1.适应证(方法有开放手术及腹腔镜)
___ (1)囊肿合并感染,穿刺放液加抗生素治疗失败.
___ (2)囊肿恶性变.
___ (3)穿刺加硬化剂治疗失眠.
___ (4)巨大肾囊肿.
2.禁忌证 严重心肺肝肾功能障碍不能耐受手术,囊肿恶性变有远处转移者.
疗效评定
一,治愈
___ 囊肿,体征,症状消失.
二,好转
___ 囊肿缩小2/3以上,仍有不同程度的症状,体症存在.
三,无效
___ 囊肿的大小,症状和体症与术前无变化或有加重.
多囊肾预后
1.治愈:症状消失,尿常规,肾功能恢复正常.
2.好转:症状消失,无肉眼血尿,尿红细胞〈5/HP,尿蛋白〈lg/24小时,且长期观察上述指标无明显变化.
3.未愈:血尿或/及蛋白尿不断发作,肾功能进行性变化.
谢 谢
祝 大 家 愉 快 !
395507
·上一篇：多囊卵巢综合征典型病历
·下一篇：患了多囊肾怎么办
