文件类型：PPT/Microsoft Powerpoint 文件大小：字节
脱髓鞘疾病
脱髓鞘疾病
是一类病因,临床表现各异,具有共同
的髓鞘脱失病理特征的获得性疾病的统称.
病理特征: (1)神经纤维髓鞘破坏
(2)病损分布于中枢神经系统白质
(3)神经细胞和轴突保持相对完整,
无华勒变性或继发传导束变性
分类:(1) 中枢神经系统脱髓鞘疾病(脑病)
*多发性硬化
*视神经脊髓炎(De Vic病)
*急性播散性脑脊髓炎
*急性出血性白质脑病
*弥漫性硬化
(2)周围神经脱髓鞘疾病
*格林—巴利综合征
髓鞘 紧裹在有髓 N 纤维外面的脂质细胞膜.
(少突胶质细胞,Schwann细胞)
作用: 1 加快冲动传导;
2 保护 N 轴突,起绝缘作用.
MBP ---- 髓鞘碱性蛋白
多发性硬化
Multiple Sclerosis, MS
MS:是一种CNS白质多部位脱髓鞘,并以
多次发生为特征的自身免疫病.好发
于青壮年20～40岁)女性高于男性.
临床特点:
病灶多发 (空间)
次数多发 (时间)
缓解 – 复发,逐渐进展
病变最常侵犯的部位:脑室周围的白质,视
神经,脊髓的传导束,脑干和小脑等处.
一,病因和发病机制
(一)_ 病因
*病毒感染与自身免疫反应
*遗传因素
*环境因素
(二) 发病机制
某些 遗传 易感 环境(病毒,寒冷) 自身免
个体 趋势 疫反应
病毒与MBP可能有共同抗原---- IL,Ab
也与髓鞘交叉反应---- 脱髓鞘---- 致病
二,病理
CNS白质多发性脱髓鞘斑块.
特征性病理表现 :病灶位于脑室周围
急性期:髓鞘崩解脱失,轴突相对完好,少突
胶质细胞轻度变性和增生;血管周围
炎性细胞浸润;斑块(多为软化坏死
灶)呈暗灰色或深红色,境界欠清;
早期新鲜病灶-影斑
慢性期:陈旧斑块呈浅灰色,境界清楚
晚 期:轴突崩解,神经细胞减少,胶质细
胞增生形成硬化斑或瘢痕
三,临床表现
发病年龄多在10~50岁(老年,小儿少见),
女性略多,起病较急.
1. 前驱症状: 数周~数月前有疲劳,感冒,
肢体酸痛,外伤,手术,精神
紧张,药物过敏,分娩等
2. 起病方式及病程:急性或亚急性
复发和缓解
3. 首发症状: 肢体无力或麻木,视力下降,
复视,共济失调,Lhermitte等
4. 常见症状体征: 依病灶不同而异
4.1 脊髓 — 脊髓炎表现
肢体瘫痪(不对称痉挛性轻截瘫常见)
肢体感觉障碍(尤其深感觉)
束带感 蚁爬感 疼痛 平衡障碍
Lhermitte征 痛性痉挛
括约肌障碍(二便失禁)
4.2 视神经 — 视神经炎
急起单(双)眼视力↓,视 神经 萎缩
4.3 小脑 — 共济失调
眼震,意向性震颤,吟诗样发音
4.4 脑干 :眼震 (水平性,旋转性)
核间性眼肌麻痹
一个半综合征
Horner征,眼肌麻痹(复视),眩晕,
面瘫,构音不良,呑咽困难 等
4.5 大脑半球 : 精神障碍(暴躁,抑郁,淡漠,
妄想,反应迟钝,智能低下,
重复语言,病理性情绪高涨)
痫性发作
复发-缓解型
继发进展型
4.6 发作性症状
构音障碍,共济失调,单肢痛性发作,
感觉迟钝,闪光,阵发性瘙痒,手,腕,
肘部屈曲性张力障碍性痉挛伴下肢伸直,
球后视神经炎,横贯性脊髓炎
5. 临床分型 复发-缓解型
继发进展型
原发进展型
进展复发型
良性型
Devic病(视神经脊髓炎)
*病变限于视神经和脊髓(双眼视力障碍和
横贯性脊髓损害).
*眼部症状通常为一眼首先受累,然后另一
眼亦发病.视力下降一般发展迅速且严重
,有中心暗点.
*脊髓病变部位以胸段最多见,颈段次之;
首发症状多为背痛或肩痛,随后出现部分
性或完全性脊髓横贯性损害的表现.
四,实验室及其它检查
1.CSF:MNC 正常或轻↑, 0.7);
寡克隆IgG带 (OB) 阳性;
抗MBP抗体 阳性.
2.EP: VEP,SEP,BAEP均可异常.
3.MRI:脑室周围,半卵圆中心,桥脑,
小脑,脊髓 T2 — 高信号斑
T1 — 低信号斑.
五,诊断与鉴别诊断
(一)诊断标准
多发性硬化的新诊断标准(1982,华盛顿)
诊断 发作次数 临床病灶数 亚临床证据 脑脊液OB/IgG
临床确诊
1 2 2
2 2 1 及 1
实验支持确诊
1 2 1 或 1 +
2 1 2 +
3 1 1 及 1 +
临床可能
1 2 1
2 1 2
3 1 1 及 1
实验支持可能 2 +
注: OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24小时鞘内合成率升高
多发性硬化诊断标准(1983,Poser)
诊断分类 诊断标准(符合其中1条)OB/IgG
临床确诊 ①病程中两次发作和两个分离病灶临床证据
②两次发作, 一处临床和另一处亚临床病变证据
实验支持确诊 ①病程中两次发作,一个临床或亚临床病变证据,
CSF OB/IgG
②病程中两次发作,两个分离病灶临床证据, CSF
OB/IgG
③病程中一次发作,一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据,CSF OB/IgG
临床可能 ①病程中两次发作,一处病变的临床证据
②病程中一次发作,两个不同部位病变临床证据
③病程中一次发作,一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据
实验支持可能 病程中两次发作, CSF OB/IgG,两次发作须累及
CNS不同部位,间隔至少1个月,每次须持续24h
注: OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24小时鞘内合成率升高
(二)__鉴别诊断
1 急性播散性脑脊髓炎
2 脑动脉炎,脑脊髓血管畸形伴出血,
SLE,Behcet病 , Sjogren综合征
3 颈椎病 (脊髓型)
4 热带痉挛性截瘫
5 大脑淋巴瘤
六,治疗
原则:阻止病程进展,减少复发,延长
缓解期,缩短复发期,积极预防
各种并发症,重视生活护理,提
高生存质量.
药物治疗
1.激素疗法:大剂量冲击 + 少量维持
甲基强的松龙
ACTH
2. 丙球
3. 血浆置换
4. 免疫抑制剂:环磷酰胺,硫唑嘌呤
5. β -干扰素
6. 支持对症
痛性痉挛 — CBZ
7. 防治感染
8. 康复治疗
七,预后
多数较好,少数进展快,有一定死亡率
帕金森病
(Parkinson Disease)
帕金森病又称震颤麻痹,是以静止震
颤,运动迟缓,肌强直和姿势步态异
常为主要症状的锥体外系的一种较常
见的神经系统变性疾病,发生于中老
年期,缓慢进展的.病理特征是黑质
致密带多巴胺能神经元变性.
锥体外系
主要组成:基底节的纹状体(壳核尾核) ,
苍白球,丘脑底核,黑质等.
主要功能:调节肌张力;协调运动;维持
动作;保持正常姿势反射.
受损症状:
动作增多—张力不全综合征—新纹体—舞蹈症
动作减少—张力强直综合征—黑质—震颤麻痹
递质问题
神经肽类 γ-氨基丁酸 多巴胺 乙酰胆碱
一,病因
(1)年龄易感性
(2)环境因素 MPTP
(3)遗传因素
(4)其它
二,病理及生理生化
主要病变部位:黑质,苍白球和蓝斑内
显微镜下最明显改变:神经细胞消失,
伴不同程度的神经胶质增生.
Lewy体
左旋酪氨酸
酪氨酸羟化酶 ↓↓
黑色素 左旋多巴
脱羧酶 ↓
黑质纹状体系统 单胺氧化酶
壳核,尾核 多巴胺 高香草酸
儿茶酚胺邻
β-羟化酶 甲基转移酶
去甲肾上腺素 苦杏仁酸
_
递质和受体的相互平衡 不平衡
三,临床表现
年龄性别:好发于50~60岁之间,男多于女
起病及进展:缓慢,呈N字进展,不对称性;
1. 震颤: "搓丸样",姿势性震颤
2. 肌强直:铅管或齿轮样,心理枕,路标现
象,屈曲体态
3. 运动迟缓:随意运动减少,起始困难,运
动迟缓,面具脸,转颈,旋体
动作缓慢困难,小写症
4. 姿势步态异常:屈曲体态,慌张步态,
"冻结"平衡障碍,跌倒
5. 自主神经功能紊乱:顽固性便秘,胃肠
运动障碍,大量出汗,皮脂溢出,
唾液增多,体位性低血压;
6. 精神症状
四,诊断与鉴别诊断
诊断:主要症状+进行性病程
鉴别诊断:
*巴金森氏综合征
*抑郁症
*特发性震颤
神经变性疾病
五,治疗
(一)多巴胺替代疗法
*补充神经递质多巴胺的不足,使乙酰胆
碱-多巴胺系统重获平衡,而改善症状.
*小剂量开始,缓慢加量,终身服药,个体化.
1. 左旋多巴 目前最有效药物,副作用大
主要副作用:症状波动,运动障碍(异动 症),精神异常;直立性低血压,消化,心血管,泌尿道症状.
2. 周围氨基酸脱羧酶抑制剂DCI
复合多巴:帕金宁,美多巴
3. 多巴胺能受体激动剂—溴隐亭
4. 单胺氧化酶抑制剂—丙炔苯丙胺
5儿茶酚-氧位甲基转移酶抑制剂
6. 金刚烷胺
(二)抗胆碱能药物
抑制乙酰胆碱的作用,相应提高另一
种神经递质多巴胺的效应而达到缓解
症状的目的.
安坦(苯海索)
东莨菪碱
(三)手术治疗 微电极技术
目的: 破坏丘脑核,苍白球或其传出纤维
(四)细胞移植几基因治疗
(五)康复治疗
六,预后
99399
·上一篇：!开卷有益
·下一篇：受伤老人要求补助
脱髓鞘疾病
是一类病因,临床表现各异,具有共同
的髓鞘脱失病理特征的获得性疾病的统称.
病理特征: (1)神经纤维髓鞘破坏
(2)病损分布于中枢神经系统白质
(3)神经细胞和轴突保持相对完整,
无华勒变性或继发传导束变性
分类:(1) 中枢神经系统脱髓鞘疾病(脑病)
*多发性硬化
*视神经脊髓炎(De Vic病)
*急性播散性脑脊髓炎
*急性出血性白质脑病
*弥漫性硬化
(2)周围神经脱髓鞘疾病
*格林—巴利综合征
髓鞘 紧裹在有髓 N 纤维外面的脂质细胞膜.
(少突胶质细胞,Schwann细胞)
作用: 1 加快冲动传导;
2 保护 N 轴突,起绝缘作用.
MBP ---- 髓鞘碱性蛋白
多发性硬化
Multiple Sclerosis, MS
MS:是一种CNS白质多部位脱髓鞘,并以
多次发生为特征的自身免疫病.好发
于青壮年20～40岁)女性高于男性.
临床特点:
病灶多发 (空间)
次数多发 (时间)
缓解 – 复发,逐渐进展
病变最常侵犯的部位:脑室周围的白质,视
神经,脊髓的传导束,脑干和小脑等处.
一,病因和发病机制
(一)_ 病因
*病毒感染与自身免疫反应
*遗传因素
*环境因素
(二) 发病机制
某些 遗传 易感 环境(病毒,寒冷) 自身免
个体 趋势 疫反应
病毒与MBP可能有共同抗原---- IL,Ab
也与髓鞘交叉反应---- 脱髓鞘---- 致病
二,病理
CNS白质多发性脱髓鞘斑块.
特征性病理表现 :病灶位于脑室周围
急性期:髓鞘崩解脱失,轴突相对完好,少突
胶质细胞轻度变性和增生;血管周围
炎性细胞浸润;斑块(多为软化坏死
灶)呈暗灰色或深红色,境界欠清;
早期新鲜病灶-影斑
慢性期:陈旧斑块呈浅灰色,境界清楚
晚 期:轴突崩解,神经细胞减少,胶质细
胞增生形成硬化斑或瘢痕
三,临床表现
发病年龄多在10~50岁(老年,小儿少见),
女性略多,起病较急.
1. 前驱症状: 数周~数月前有疲劳,感冒,
肢体酸痛,外伤,手术,精神
紧张,药物过敏,分娩等
2. 起病方式及病程:急性或亚急性
复发和缓解
3. 首发症状: 肢体无力或麻木,视力下降,
复视,共济失调,Lhermitte等
4. 常见症状体征: 依病灶不同而异
4.1 脊髓 — 脊髓炎表现
肢体瘫痪(不对称痉挛性轻截瘫常见)
肢体感觉障碍(尤其深感觉)
束带感 蚁爬感 疼痛 平衡障碍
Lhermitte征 痛性痉挛
括约肌障碍(二便失禁)
4.2 视神经 — 视神经炎
急起单(双)眼视力↓,视 神经 萎缩
4.3 小脑 — 共济失调
眼震,意向性震颤,吟诗样发音
4.4 脑干 :眼震 (水平性,旋转性)
核间性眼肌麻痹
一个半综合征
Horner征,眼肌麻痹(复视),眩晕,
面瘫,构音不良,呑咽困难 等
4.5 大脑半球 : 精神障碍(暴躁,抑郁,淡漠,
妄想,反应迟钝,智能低下,
重复语言,病理性情绪高涨)
痫性发作
复发-缓解型
继发进展型
4.6 发作性症状
构音障碍,共济失调,单肢痛性发作,
感觉迟钝,闪光,阵发性瘙痒,手,腕,
肘部屈曲性张力障碍性痉挛伴下肢伸直,
球后视神经炎,横贯性脊髓炎
5. 临床分型 复发-缓解型
继发进展型
原发进展型
进展复发型
良性型
Devic病(视神经脊髓炎)
*病变限于视神经和脊髓(双眼视力障碍和
横贯性脊髓损害).
*眼部症状通常为一眼首先受累,然后另一
眼亦发病.视力下降一般发展迅速且严重
,有中心暗点.
*脊髓病变部位以胸段最多见,颈段次之;
首发症状多为背痛或肩痛,随后出现部分
性或完全性脊髓横贯性损害的表现.
四,实验室及其它检查
1.CSF:MNC 正常或轻↑, 0.7);
寡克隆IgG带 (OB) 阳性;
抗MBP抗体 阳性.
2.EP: VEP,SEP,BAEP均可异常.
3.MRI:脑室周围,半卵圆中心,桥脑,
小脑,脊髓 T2 — 高信号斑
T1 — 低信号斑.
五,诊断与鉴别诊断
(一)诊断标准
多发性硬化的新诊断标准(1982,华盛顿)
诊断 发作次数 临床病灶数 亚临床证据 脑脊液OB/IgG
临床确诊
1 2 2
2 2 1 及 1
实验支持确诊
1 2 1 或 1 +
2 1 2 +
3 1 1 及 1 +
临床可能
1 2 1
2 1 2
3 1 1 及 1
实验支持可能 2 +
注: OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24小时鞘内合成率升高
多发性硬化诊断标准(1983,Poser)
诊断分类 诊断标准(符合其中1条)OB/IgG
临床确诊 ①病程中两次发作和两个分离病灶临床证据
②两次发作, 一处临床和另一处亚临床病变证据
实验支持确诊 ①病程中两次发作,一个临床或亚临床病变证据,
CSF OB/IgG
②病程中两次发作,两个分离病灶临床证据, CSF
OB/IgG
③病程中一次发作,一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据,CSF OB/IgG
临床可能 ①病程中两次发作,一处病变的临床证据
②病程中一次发作,两个不同部位病变临床证据
③病程中一次发作,一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据
实验支持可能 病程中两次发作, CSF OB/IgG,两次发作须累及
CNS不同部位,间隔至少1个月,每次须持续24h
注: OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24小时鞘内合成率升高
(二)__鉴别诊断
1 急性播散性脑脊髓炎
2 脑动脉炎,脑脊髓血管畸形伴出血,
SLE,Behcet病 , Sjogren综合征
3 颈椎病 (脊髓型)
4 热带痉挛性截瘫
5 大脑淋巴瘤
六,治疗
原则:阻止病程进展,减少复发,延长
缓解期,缩短复发期,积极预防
各种并发症,重视生活护理,提
高生存质量.
药物治疗
1.激素疗法:大剂量冲击 + 少量维持
甲基强的松龙
ACTH
2. 丙球
3. 血浆置换
4. 免疫抑制剂:环磷酰胺,硫唑嘌呤
5. β -干扰素
6. 支持对症
痛性痉挛 — CBZ
7. 防治感染
8. 康复治疗
七,预后
多数较好,少数进展快,有一定死亡率
帕金森病
(Parkinson Disease)
帕金森病又称震颤麻痹,是以静止震
颤,运动迟缓,肌强直和姿势步态异
常为主要症状的锥体外系的一种较常
见的神经系统变性疾病,发生于中老
年期,缓慢进展的.病理特征是黑质
致密带多巴胺能神经元变性.
锥体外系
主要组成:基底节的纹状体(壳核尾核) ,
苍白球,丘脑底核,黑质等.
主要功能:调节肌张力;协调运动;维持
动作;保持正常姿势反射.
受损症状:
动作增多—张力不全综合征—新纹体—舞蹈症
动作减少—张力强直综合征—黑质—震颤麻痹
递质问题
神经肽类 γ-氨基丁酸 多巴胺 乙酰胆碱
一,病因
(1)年龄易感性
(2)环境因素 MPTP
(3)遗传因素
(4)其它
二,病理及生理生化
主要病变部位:黑质,苍白球和蓝斑内
显微镜下最明显改变:神经细胞消失,
伴不同程度的神经胶质增生.
Lewy体
左旋酪氨酸
酪氨酸羟化酶 ↓↓
黑色素 左旋多巴
脱羧酶 ↓
黑质纹状体系统 单胺氧化酶
壳核,尾核 多巴胺 高香草酸
儿茶酚胺邻
β-羟化酶 甲基转移酶
去甲肾上腺素 苦杏仁酸
_
递质和受体的相互平衡 不平衡
三,临床表现
年龄性别:好发于50~60岁之间,男多于女
起病及进展:缓慢,呈N字进展,不对称性;
1. 震颤: "搓丸样",姿势性震颤
2. 肌强直:铅管或齿轮样,心理枕,路标现
象,屈曲体态
3. 运动迟缓:随意运动减少,起始困难,运
动迟缓,面具脸,转颈,旋体
动作缓慢困难,小写症
4. 姿势步态异常:屈曲体态,慌张步态,
"冻结"平衡障碍,跌倒
5. 自主神经功能紊乱:顽固性便秘,胃肠
运动障碍,大量出汗,皮脂溢出,
唾液增多,体位性低血压;
6. 精神症状
四,诊断与鉴别诊断
诊断:主要症状+进行性病程
鉴别诊断:
*巴金森氏综合征
*抑郁症
*特发性震颤
神经变性疾病
五,治疗
(一)多巴胺替代疗法
*补充神经递质多巴胺的不足,使乙酰胆
碱-多巴胺系统重获平衡,而改善症状.
*小剂量开始,缓慢加量,终身服药,个体化.
1. 左旋多巴 目前最有效药物,副作用大
主要副作用:症状波动,运动障碍(异动 症),精神异常;直立性低血压,消化,心血管,泌尿道症状.
2. 周围氨基酸脱羧酶抑制剂DCI
复合多巴:帕金宁,美多巴
3. 多巴胺能受体激动剂—溴隐亭
4. 单胺氧化酶抑制剂—丙炔苯丙胺
5儿茶酚-氧位甲基转移酶抑制剂
6. 金刚烷胺
(二)抗胆碱能药物
抑制乙酰胆碱的作用,相应提高另一
种神经递质多巴胺的效应而达到缓解
症状的目的.
安坦(苯海索)
东莨菪碱
(三)手术治疗 微电极技术
目的: 破坏丘脑核,苍白球或其传出纤维
(四)细胞移植几基因治疗
(五)康复治疗
六,预后
99399
·上一篇：!开卷有益
·下一篇：受伤老人要求补助
