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先天性白内障的晶体囊膜异常先天性白内障的晶体囊膜异常
庞琳甘晓玲
摘要目的探讨晶体囊膜的形态学特点及与先天性白内障的关系.方法对患有先天性白内障
的!"人#$眼进行临床形态学观察.结果有晶体囊膜异常的病例占总数的%&''(),大部分在半岁内
发病,多数合并有小眼球,青光眼,虹膜异常,晶体后纤维增生症,永磂增生性始玻璃体(*+,
*-),小晶体等先天异常.眼轴越短的眼有囊膜病变的几率越高.结论本结果提示晶体囊膜的形成
与白内障的发生及眼球的发育密切相关.
作者单位:$(((%#北京大学第一医院小儿眼縀
先天性白内障由于大部分发病在生后早
E,正处于视觉发育关键E,除了和成人白内
障一样直接影响视力外,最严重的危害是使视
功能发育停滞而导致严重的形觉剥夺性弱视.
E发生率在我国为(''(.),失明儿童中有!!
!%()为白内障所致,已成为儿童失明的第二
位因[$].为了进一步认识先天性白内障的
发生及病理特点,以便更好的认识和控諩疾病
的发生发展和对E进行治罞,我们对近两年的
先天性白内障病例进行了形态学观察和分析,
报竐如下.
病例资料
选自$&&/年#月!$&&&年$(月在我院
实施白内障手术的先天性白内障连续病例!"
人#$眼,E中男性$"人,女性$(人,E均
年龄!''.岁(!月!$!岁).(''.岁以内$(人
$&眼,(''.!$岁"人&眼,$!%岁!人!
眼,!%岁/人$$眼.
术前用裂隙礒或手术显微镜检查前节各组
织形态,测量角膜横径,眼压,合作儿童测量
角膜曲率,超声测量眼轴长并检查眼后节情
况,了解有无永磂增生性始玻璃体(*+,
*-),晶体后纤维增生症,视网膜脱离,肿瘤
等.术中在手术显微镜高倍放大下观察散瞳后
的晶体形态,位置及前后囊膜情况,同时对相
关解E形态进行测量.
按有,无晶体囊膜异常分为0,1两组并
进行统糆学比较.
结果与分析
0组$"眼(%&''()).E中表现为后囊严
重机化!眼,后囊部分或全部缺如/眼;前囊
不均匀混浊纤维化2眼,前囊稥薄!眼,E中
有%眼同时有前囊和后囊病变.该组不包括单
纯后囊中心部及后囊下混浊的病例.1组!.
眼为单纯先天性白内障不合并囊膜异常者.
发病年龄(见表$):0组E均发病年龄
(''!.岁(%月!#岁).前囊病变的&眼全部
在生后半年内发现白色瞳孔;后囊缺如的/眼
中2眼(/2''.))在生后半年内发现白色瞳
孔,$眼初诊年龄#岁,但自幼眼震,且合并
有*+*-,虴测发病年龄也较早.有囊膜异常
者在半岁以内发病的占/2''.),$岁以上发病
的仅有$例("''%)).1组E均发病年龄!''(
岁(%月!$!岁),明显大于0组(!"
(''($),半岁以内及$岁以上发病的各$$眼
(##)).E中!例"$岁的患者对侧眼有囊膜
异常.晶体囊膜异常与E他先天异常的关系:0
组有$(眼("!''.))合并眼部E它异常:"
后囊病变的有$眼合并晶体后纤维增生症,晶
体小而薄,后囊皱缩,中央机化,并发限局性
牵引性视网膜脱离;$眼无后囊合并*+*-,
玻璃体前界膜有密集的白色小E状增厚区;$
眼虹膜无色素;有%眼合并青光眼.#前囊病
/ 中国斜视与小儿眼縀杂志!(($年第&卷第$E
变的!眼中"眼合并青光眼.!同时有前囊和
后囊病变的"眼伴有晶体小,E质少.#组只
有$眼(%&'')有虹膜异常(!!()(%):%例
双眼无虹膜;%眼虹膜无色素,对侧眼同样病
变并有后囊部分缺损.无E他眼部先天发育异
常.
晶体囊膜异常与眼轴的关系(见表&):
术前对*组%"眼,#组%+眼进行了眼轴测
量,*组E均眼轴长明显短于#组(!!
()(%).眼轴"%,--的,眼(%(('')全部有
严重的前或后囊病变;眼轴"%.)/--的,眼
中"眼(,,'')有严重的前或后囊病变;眼轴
#%+--的%.眼仅有&眼(%()/'')有晶体
囊膜病变,E差异有极显著性(!!()(%).
表!各组年龄分布
眼数
初诊年龄分布(眼)
"()/岁()/"%岁%"$岁$$岁E均(岁)
发病年龄分布(眼)
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*组%,%%$%%%)./%"%(%()&/
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总眼数"%%++&%%!0()(%&/"$+!!()(%
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*组,"&&%"%,)+
#组(&&%/%+&&)&
总例数,,"%.$$!!()(%
晶体囊膜异常的相关病因:*组/,)$''
可查及病因:$人有先天性白内障家族遗传
史,全部为双眼发病;"人,眼因难产或早产
有长时间吸氧史,&人有母妊娠早E感冒或E
疹史.#组$,''可查及病因:&人有家族遗传
史,为双眼发病,/眼有吸氧史.两组可询及
病因的比例无统糆学差异.
晶体囊膜异常与形态的关系:*组全部为
核性或全白内障,#组中核性及全白内障%&
眼("!''),E余为菶核性,后囊下及中心粉
尘状混浊.
讨论
先天性白内障的致病因素一般认为有两大
类:遗传因素与理化因素.约%/$的先天性白
内障由遗传决定,如晶体某些蛋白基因缺陷;
另有约%/$病例为理化因素造成,如病毒感
染,营养代谢性疾病,药物,放射线等损伤.
还有部分病例病因不明.以往已有过晶体囊膜
先天性缺损的文献报道.从我们的病例资料显
示,有相当部分先天性白内障患儿磂在晶体囊
膜的异常($+''),这些患儿大多在半岁以内
就以白瞳孔就诊,一般为全白内障或严重的核
性白内障,部分表现为晶体缩小和变薄,晶体
E质被吸收.这些病例提示先天性白内障的发
病机理可能为两类,部分白内障的发生是在妊
娠早E晶体囊膜未完全形成时,一些基因位点
变异或有害因素直接损伤使晶体上E分化,代
谢异常造成晶体囊膜形成不良,不能形成完整
的E障,使房水进入晶体引E蛋白变性造成晶
体混浊,吸收.而没有囊膜病变的病例大部分
发病年龄较晚,程度较轻,可能为妊娠晚E或
出生时病理因素对晶体蛋白的直接损伤,而不
伴有晶体囊膜损伤和晶体E质的吸收.
对相关因素分析表明,有相当一部分病例
眼轴较短,部分还合并有先天性青光眼,无虹
膜或虹膜发育异常,1213等,眼轴越短者发
生晶体囊膜病变的几率越高.这些特点都提示
在妊娠早E的一些致病因素不仅抑諩晶体早E
的分化发育,而且抑諩了眼球的整体发育,使
+ 中国斜视与小儿眼縀杂志&((%年第+卷第%E
眼球相对较小,甚至房角,虹膜发育异常,
始玻璃退化不良等.同时也支持疾病发生在妊
娠较早阶段的虴测,因此加强孕妇早E妊娠保
健至关重要.
另外,大量临床资料证实生后早E发生的
白内障即使过及时手术治罞和相应的弱视治
罞,一般预后也较差,以我们的资料虴测,除
了弱视程度较重以外,可能同时磂在病理因素
对视觉感受E,视路及视中枢的损害.
病因分析两组无显著性差异,可能与病例
少,病因多样,难以做出统糆学结果有关.
认识这些白内障的特点,不仅对研究先天
性白内障的病因发病机諩提供了更多的客观依
据,而且对我们手术治罞白内障提供一定的帮
助,使我们能更好的认识先天性白内障在解E
学上的特点和手术的复杂性,合理设糆手术方
式,从而提高手术的安全性和成功率.另外,
术前对患儿眼部进行全胑,详细的检查也十分
必要,能够及早做出全胑的病情诊断,对合并
磂在的E它先天异常进行综合治罞.
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(本文编:任华明)
"! 中国斜视与小儿眼縀杂志=""!年第B卷第!E
395121
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庞琳甘晓玲
摘要目的探讨晶体囊膜的形态学特点及与先天性白内障的关系.方法对患有先天性白内障
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发生及病理特点,以便更好的认识和控諩疾病
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报竐如下.
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重机化!眼,后囊部分或全部缺如/眼;前囊
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可查及病因:$人有先天性白内障家族遗传
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病机理可能为两类,部分白内障的发生是在妊
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性白内障的病因发病机諩提供了更多的客观依
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学上的特点和手术的复杂性,合理设糆手术方
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磂在的E它先天异常进行综合治罞.
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