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先天性心脏病(Congenital Heart Diseases)
西安交通大学附属医院儿科学系
概 述
1. 是胎儿时期心脏血管发育异常导致的畸形
发病率在活产婴儿中占0.5-0.8%
死产 3-4%
流产 10-25%
早产 2%
2. 临床表现严重程度差异很大
3. 是有先天发育畸形儿童的最常见致死疾病之一.
4. 近年来,CHD患儿的存活率有了显著的提高.
概 述
分 类
左向右分流型 (潜伏青紫型 latent cyanosis type)
室间隔缺损, 房间隔缺损, 动脉导管未闭
右向左分流型 (青紫型 cyanosis type)
法洛四联症,大动脉转位
无分流型 (无青紫型 acyanosis type):
肺动脉狭窄,主动脉缩窄
CHD的病因
内在因素
外在因素
染色体异常或多基因突变
18-三体综合征
21-三体综合征
Turner综合征
缺乏叶酸,服用药物,代谢性疾病宫内缺氧
宫内感染
接触放射线
2--8 周
病史
体格检查
实验室辅助检查
诊断思路
1,母孕期病史 (Pregnant history )
2,体循环血量下降
(Systemic circulation volume↓)
3,脑缺氧 (Cerebral hypoxia)
病史
体格检查
1.青紫
杵状指(趾) Clubbing finger or toe
2.心脏查体
心前区隆起 precordial bulge
震颤 systolic thrill
心界扩大 enlarged heart dullness area
杂音 murmur
3.其它
X线检查(X-Ray chest)
心电图(Electrocardiogram ECG)
超声心动图(Ultrasonic cardiogram UCG )
心导管检查(Cardiac catheterization )
心血管造影(Angiocardiography )
放射性核素心血管造影(Radionuclide angiocardiography )
核磁共振 (MRI)
实验室辅助检查
房间隔缺损
( Atrial Septal Defect ASD)
西安交通大学附属医院儿科学系
占CHD发病总数的10%
Superior vena cava
Inferior vena cava
RA
RV
PA
PV
LA
LV
Aorta
体循环血量↓
肺循环血量↑
右心室,右心房扩大
Eisenmenger 综合征
小缺损
可无症状,仅于体检时发现异常
症状 随缺损大小而有区别
大缺损
体循环血流量不足--- 生长发育落后
肺循环血流量增多-----反复呼吸道感染,严重者发生心衰(少见)
临床表现
体征
视诊: 心前区隆起( precordial bulge).
触诊:心前区抬举冲动感(systolic lift),少有震颤(Seldom systolic thrill).
叩诊: 心界扩大(heart dullness area is mild enlarged).
临床表现
听诊------ 杂音(murmur)
由于大量血流通过肺动脉瓣(形成相对狭窄)
在左第二肋间近胸骨旁
2-3级喷射性收缩期杂音
当肺循环血量超过体循环血量一倍以上时
胸骨左下4-5肋间
短促的舒张早中期杂音
临床表现
第一心音亢进
第二心音增强,固定分裂
1) 右房,右室大
2) 肺动脉段突出
3) 肺叶充血明显
4) 肺门舞蹈(hilar dance)
5)主动脉影缩小
辅助检查
X线检查
Normal
ASD: Ppulmonary artery segment is bulge. Enlargement of right atrium and ventricle
超声心动图
可显示房间隔缺损的位置和大小
辅助检查
心导管检查
右心导管检查:
右房血氧含量>上下腔静脉血氧含量
导管从右房------右室
计算分流量大小
计算肺动脉阻力
辅助检查
手术指征
----有症状的病人
----房缺分流量大(Qp/Qs>1.5)均需手术治疗
体外循环下直视关闭
介入性心导管术:蚌状伞 (Cardio Seal),
蘑菇伞 (Amplazer)
扣式双盘堵塞装置 (Sideris).
治 疗
肺动脉高压 (Pulmonary hypertension)
艾森曼格综合征 (Eisenmenger syndrome)
心力衰竭 (Heart failure)
亚急性感染性心内膜炎 (Subacute bacteria endocarditis SBE)
并发症
室间隔缺损( Ventricular Septal Defect VSD)
西安交通大学附属医院儿科学系
占CHD发病总数的15%
Superior vena cava
Inferior vena cava
RA
RV
PA
PV
LA
LV
Aorta
体循环血流量↓
肺循环血流量↑
右室,左房,左室增大
艾森曼格综合征
大缺损
体循环流量↓
肺循环流量↑
症状
临床表现
小缺损
可无症状,仅于体检时发现异常
体征
视诊: 心前区隆起( precordial bulge).
触诊: 收缩期震颤(Systolic thrill).
叩诊: 心界扩大(heart dullness enlarged).
临床表现
听诊:
胸骨左缘第三,四肋间,
3-4级响亮粗糙的,
全收缩期杂音( pansystolic murmur),
向四周广泛传导 .
分流量大时在心尖区可闻及柔和的舒张中期杂音.
临床表现
大型缺损伴明显肺动脉高压时,心脏杂音轻,肺动脉第二音显著亢进
左右心室及左房大;
肺动脉段扩张;
肺野充血;
肺门舞蹈;
主动脉弓影较小.
辅助检查
X线检查:
超声心动图 (Echocardiography)
解剖定位和测量大小
辅助检查
辅助检查
心导管检查 (Cardiac theterization)
RV 血氧含量 > RA血氧含量
肺动脉阻力及分流量大小
手术指证
大中型缺损有难以控制的充血性心衰者
肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2
肺循环与体循环之比大于2:1.
体外循环下直视手术修补
经心导管介入堵塞
治 疗
肺动脉高压
艾森曼格综合征(Eisenmenger's syndrome )
充血性心力衰竭
亚急性感染性心内膜炎
并发症
动脉导管未闭
(Patent Ductus Arteriosus PDA)
西安交通大学附属医院儿科学系
占CHD发病率15%~20%
动脉导管出生后立即功能上关闭,3个月解剖关闭
胎儿血循环图
管型
漏斗型
窗型
管型
漏斗型
窗型
病理分型
Superior vena cava
Inferior vena cava
RA
Aorta
LV
体循环血流量↓
肺循环血流量↑
RV
PA
LA
PV
左房,左室增大
体循环量↓
肺循环量↑
LA,LV增大
差异性青紫
动脉舒张压降低
------外周血管征阳性
无症状-------------体检发现杂音
常见症状:
乏力,气急,多汗,
喂养困难, 生长发育落后,
声嘶 (扩大的肺动脉压迫喉返神经)
症状:
取决于动脉导管的粗细
临床表现
体征
视诊: 心前区隆起
触诊: 震颤,胸骨左缘第二肋间,收缩期明显
叩诊: 心界可向左下扩大
临床表现
听诊:
连续性机器样杂音
胸骨左缘第二肋间, 向左锁骨下,颈部和背部传导.
有时仅出现收缩期杂音
心尖部出现舒张中期隆隆样杂音
P2 增强
杂音来源于分流
临床表现
周围血管征:Peripheral vascular signs
水冲脉(Water-hammer pulse)
毛细血管搏动征(sign of capillary pulsation in nail bed).
枪击音(Pistal-shot sound)
差异性青紫Differential cyanosis
临床表现
辅助检查
LA,LV增大
肺动脉段突出
肺门血管影增粗
肺门舞蹈
主动脉影增宽
X-ray检查
左前斜位,心前缘向前膨隆,致心前间隙缩小,心后缘未见向后膨隆,心后间隙存在,左主支气管抬高.PAD
右前斜位,食道左房压迹明显加深,心前缘肺动脉圆锥显著膨隆,致心前间隙缩小.PDA
超声心动图检查
明确诊断
辅助检查
心导管检查Cardiac catheterization
PA血氧含量 > RV
导管从PA----Aorta
心血管造影: PA,Aorta ,动脉导管同时显影
辅助检查
不同年龄及不同大小的动脉导管均应手术或经介入方法予以关闭.
介入疗法
弹簧圈 coils.
蘑菇伞Amplazer
治 疗
肺动脉高压
艾森曼格综合征Eisenmenger syndrome
充血性心力衰竭
支气管肺炎
亚急性感染性心内膜炎SBE
并发症
法洛四联症
( Tetralogy of Fallot TOF)
西安交通大学附属医院儿科学系
是婴儿期后最常见的青紫型 CHD
占CHD发病率的10%
四种病理畸形
A. 肺动脉狭窄(Pulmonary stenosis)
B. 室间隔缺损
C. 主动脉骑跨(Dextroposition of aorta---A large aorta that overrides the ventricular septal defect and is, therefore, biventricular in origin)
D. 左心室肥厚
LV
AO
PA 狭窄
肺循环受阻
RV代偿肥厚
RV压力增高
AO
LV
RV
AO
PA 狭窄
肺循环气体交换血流减少
青紫(Cyanosis):
杵状指,趾(Clubbing of the fingers and toes)
在动脉导管关闭前,青紫可不明显
临床表现
呼吸困难(Dyspnoea):
蹲踞现象(Squatting position):
脑缺氧:头痛,头昏,晕厥,抽搐,死亡.
生长发育落后
体格检查
视诊: 心前区可隆起
触诊: 明显的心前区抬举感
可触及震颤,胸骨左缘第2—4肋间
叩诊: 心界可扩大
临床表现
听诊:
喷射性 收缩期杂音
Ⅱ-Ⅲ 级
胸骨左缘2-4肋间 广泛传导
P2 减弱 或消失
临床表现
靴型心
肺动脉段凹陷
肺门血管影缩小
主动脉影增宽
辅助检查
X-ray检查
超声心动图 UCG
主动脉骑跨于室间隔上
彩色血流显像:RV直接将血液注入骑跨的主动脉
辅助检查
心导管检查
导管从RV—Aorta
导管从RV—LV
导管不易进入肺动脉
心血管造影
造影剂注入RV,可见主动脉和肺动脉几乎同时显影
肺动脉狭窄的程度和部位
主动脉阴影增粗
辅助检查
姑息手术(Palliative surgery )
动脉导管与体循环间搭桥
根治手术(Definitive operation)
---closing the septal defect and resecting the infundibular obstruction.
治 疗
脑血栓
脑脓肿
亚急性细菌性心内膜炎
并发症
左向右分流 右向左分流
ASD VSD PDA TOF
症状
听诊
X线
并发症
体循环量减少, 肺循环量增多 青紫,脑缺氧,呼吸困难,
周围血管征,差异性青紫 蹲踞现象
杂音
P2
2-3肋间 3-4肋间 2肋间 2-4肋间
收缩期 收缩期 连续性 收缩期
增强 增强 增强 减弱
肺动脉段膨出,肺门舞蹈,肺充血 靴型心
RA,RV RV,LV,LA LA,LV RV
肺动脉高压,心衰,肺炎, 脑血栓,脑脓肿 Eisenmenger综合症
SBE SBE
谢谢
动脉导管未闭
室间隔缺损
法洛四联症
肺动脉狭窄
产前检查发现18—三体1例
34周孕妇做产前B超检查----胎儿超声图异常: 颅骨光环异常(草莓头);上消化道闭锁(无胃泡);脐动,静脉变细;六指(双手重叠指);副耳;心脏畸形;羊水过多等,初步诊断为胎儿18—三体综合征,建议孕妇住院终止妊娠.
该孕妇28岁,陕西籍,农民,1999年结婚,连续两年怀孕均于3个月自然流产,流产原因不明.该患儿为第三胎.丈夫陕西籍,农民,吸烟1包/日,饮酒适量.
胎儿脐血染色体核型为47,XX,+18.尸检证实为室缺.
90%患先天性心脏病,主要为VSD,PDA等.
六指畸形,重叠指
右脚趾粘连
副耳
先天愚型(21-三体综合征)
常染色体畸变,母亲年龄愈大,其发病率愈高.
特殊面容,眼距宽,眼裂小,两眼外侧上斜,鼻梁低平,耳郭小,硬腭窄小,舌常伸出口外,流涎多.
智能低下
生长发育迟缓
先天性心脏病
其它畸形
Turner综合征
(先天性卵巢发育不良综合征)
女性常见的染色体异常疾患,最常见的染色体核型为45,XO.
临床特点:原发性闭经,侏儒,肾脏畸形以及各种骨骼异常.
35%伴心脏畸形,主动脉缩窄多见.
瓣膜听诊区
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