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风湿热讲稿风 湿 热 讲 稿
风湿热是一种累及多系统的炎证性疾病.发病与A组乙型溶血性链球菌感染有关.炎症是慢性无菌性炎症.主要侵犯结缔组织,包括心脏,关节,脑,皮肤,血管等.临床表现为发热,多关节炎,心脏炎,环形红斑,皮下结节和舞蹈病.发病年龄以5~15多见.4岁以内,30岁以后起病很少.寒冷潮湿环境易发病,故发展中国家发病率高,最高是阿尔及利亚1.5%,我国为0.2%左右.风湿热,风湿性心内膜炎概念1810由Wells首先提出,至1944年确定A组链球菌与本病的关系.而祖国医学早在秦汉时期已准确记载风湿热的症状,并称之为"风水,"痹证","白虎","历节".
【中医病因病机】
《素问 痹证》曰:风寒湿三气杂至,合而为痹也.其风气胜者为行痹,寒气胜者为痛痹,湿气胜者为着痹.中医学认为本病是因为小儿阳气未充,或素体阳虚,腠理空疏,卫阳不固,感受风寒湿热邪气,邪从热化,热邪内着,阻于经络,气血失于流通,以致反复发热.关节是全身筋骨集合及全身气血往来聚会之处,是人身之枢纽要会.若邪气乘虚而入,气血受伤,经络受阻,骨节失利,则关节红肿热痛.痹证迁延,正虚邪恋,五脏气血衰少,经脉凝滞,气血不畅,波及脏腑,导致心脉痹阻,以致血不养心而心悸,舌紫;风邪留于肌肤腠理之间,营卫不和,皮肤可见环形红斑;湿邪蕴郁,凝结于肌肉筋脉之间,可见皮下小结;湿热久羁,郁火伤阴,引动肝风,或湿痰中阻,筋脉失养,以致手足舞蹈,挤眉眨眼,呶嘴吐舌等;甚则脾肾阳虚,水液调节失司而出现水凌心肺.风为阳邪,善行而数变;湿为阴邪,停滞而留恋,故起病缓慢,病情缠绵,且易复发.总之,本病病因病机在于素休不足,卫外不固,风寒湿热之邪入浸,初病邪在肌表经络,进而侵入筋骨肌肉,表现为发热,关节红肿热痛,皮肤红斑,皮下结节,进一步发展则内舍于心与心包,耗伤心的气血阴阳,表现为心悸气短,脉虚数或脉律不整.疾病后期出现虚风内动,表现为手舞足蹈,挤眉眨眼等.极个别因心气心阴损伤严重,导致阴阳离决死亡.
【病因和发病机制】
多数认为病因是A组乙型溶血性链球菌,支持点:1.风湿热发病前2-4周有链球菌感染史;2.链球菌感染流行后常继以风湿热发病率的增高;3.风湿热患儿血清中有链球菌外毒素抗体大量增加;4.早期彻底治疗链球菌感染可防止风湿热的发生.对已患风湿热用青霉素长期预防可使复发率大减.病毒性上感可诱发链球菌感染,在风湿热的病变部位从未找到链球菌,其病理改变不象细菌性,风湿性瓣膜病者CBV3,4抗体升高,故有人认为病毒也是病原之一.
风湿热的病变并非由链球菌直接侵犯所致,亦非由其外毒素所造成,而是链球菌感染后的两种免疫反应相关:1)变态反应:有些抗链球菌的抗体可与人的心脏,丘脑和丘脑下核等组织有相同的抗原性,发生交叉反应,导致Ⅱ型变态反应性组织损伤;还可因链球菌菌体成分及其产物与相应抗体作用形成的免疫复合物沉积于关节,心肌,心瓣膜导致Ⅲ型变态反应性组织损伤;2)自身免疫:风湿性心脏病患者可出现抗心肌抗体,损伤心肌组织发生心脏炎.
【病 理】
病变主要是结缔组织的胶原纤维弥漫性渗出和增生,病理改变是"风湿小体"(Aschoff小体)形成.病理过程分为渗出变性,增生(肉芽肿)和纤维斑痕3期.最早胶原纤维基质黏液性变,纤维素样变性,基质水肿伴淋巴细胞和浆细胞浸润.持续2-3周后进入增生期.结缔组织增生,形成风湿小体,由阿少夫细胞和炎症细胞组成.阿少夫细胞由成纤维细胞转变而成,体积大,胞浆丰富,核大,核质透亮,似猫头鹰眼.后期阿少夫细胞转变为梭状纤维细胞,细胞间出现胶原纤维,形成疤痕或消散.整个过程4-6个月,各期改变同时存在.
【临床表现】
发病前1-4周有扁桃体炎,咽炎,猩红热等链球菌感染.1-5周出现风湿热症状.起病缓,初起不规则发热,面色苍白,多汗,神疲.除心脏炎外均可不治自愈,心外表现作为探查心脏病变存在的线索.
(一)关节炎:以游走性和多发性为特点,主要累及膝,踝,肩,肘,腕等大关节,涉及两个以上,局部出现红,肿,热,痛,以疼痛和功能障碍为主.关节炎持续1-2周,经适当治疗后可完全治愈而不留畸形.关节炎轻重和心脏炎的关系相反,关节炎重心脏的病变较轻.而年龄越小,关节症状较轻,心脏症状重.
(二)心脏炎:以心脏炎起病者占40%-50%,年龄愈小,心脏受累的机会愈多,以心肌炎及心内膜炎多见,亦有全心炎.表现为心尖区杂音,心脏扩大,心电图变化和心力衰竭.
1.心肌炎:患儿心率增快,心尖部第1心音减弱,严重时出现奔马律,或出现过早搏动和心动过速等心律失常.心尖区可听到吹风样收缩期杂音,多因心脏扩大发生二尖瓣相对性闭锁不全或狭窄所致,故为可逆性.心电图变化最常见者为1度房室传导阻滞,ST段下移和T波平坦或倒置.
2.心内膜炎:凡心肌受累者几乎同时存在心内膜炎,其中以二尖瓣最常受累,主动脉瓣次之.在初次发作的急性期1周内76%听到杂音,多位于心尖部,为收缩期,约3/6级,高调吹风样,向腋下及左背传导,此杂音是二尖瓣瓣叶水肿,增厚和赘生物而致关闭不全形成,急性期后可消失.多次发作才造成瓣膜变形,导致二尖瓣闭锁不全或二尖瓣狭窄需半年和2年左右.
3.心包炎:心包炎提示严重心脏病变.心前区疼痛,呼吸困难或端坐呼吸.早期于心底闻到心包摩擦音,积液量不多;少见心音遥远,肝肿大,颈静脉怒张和奇脉等大量心包积液的表现.X线检查心搏动减弱或消失,心影向两侧扩大,呈烧瓶状,卧位则心腰部增宽,立位时阴影又复变窄.心电图检查早期示低电压,ST段抬高,以后ST段下降和T波平坦或倒置.
(三)舞蹈病:多见女性,病变累及锥体外系,其特征为:以四肢和面部为主的不自主,无目的的快速运动,在兴奋或注意力集中加剧,入睡后即消失.肌肉乏力和情绪不稳,病程呈自限性,平均3个月消失,偶尔持续半年-1年.舞蹈病可单独存在,易误诊.
(四)皮肤损害
1.皮下结节:呈圆形,质硬,可活动而无压痛,从粟米到豌豆大小,分布于肘,腕,膝,踝等关节伸侧骨质隆起或肌腱附着处, 发生率5%-10%,特别是伴发严重心脏炎的.皮下结节提示急性期严重心脏炎和恢复期将留有瓣膜病变.起病数周后出现, 2-4周消失.
2.环形红斑,结节性或多形性红斑 约5%发生,对诊断有特征性是环形红斑,为红色斑疹,分存于躯干和四肢屈侧,呈环形或半环形,如钱币大小,色淡红或暗红,边缘轻度隆起,环内肤色正常.红斑出现迅速,且常于数小时或1-2天内消失,不留痕迹,可反复出现.
【实验室和其他检查】
无决定性诊断方法,提示:病前有链球菌感染;风湿活动的估计.
(一)病前链球菌感染:咽拭子培养和抗体测定.发病时培养多为阴性,即使阳性可能是新的感染.抗体测定最常用抗溶血素O(ASO),感染后4-5周高峰,6个月消失,ASO>500单位,表明近期有感染.
急性期反应物
1.血常规:有轻度贫血,白细胞数增加,以中性粒细胞为主.
2.血沉:活动期增快,为风湿活动的重要标志.
3.C反应蛋白(CRP):为血清中与C物质起反应的一种球蛋白,仅在活动早期呈阳性反应,其含量与病情轻重成正比.
4.粘蛋白(MPT):MPT增加到40mg/L时,提示风湿活动.
【诊断与鉴别诊断】
一,诊断
沿用Jones风湿热诊断标准(1944年提出,1984年做出修正),结合病史,症状和实验室检查结果综合分析,诊断.注意以下问题:
风湿热的诊断指标
主要表现
次要表现
链球菌感染证据
心脏炎
临床:发热
ASO或其他抗链球菌的
游走性多发性关节炎
关节酸痛
抗体增高,咽拭子培养
舞蹈病
风湿热既往史
A组溶血性链球菌阳性
皮下结节
瓣膜病
近期猩红热等
环形红斑
实验室:血沉增快
CRP阳性
白细胞增多
P-R间期延长
(一)是否为风湿热:在风湿热的诊断指标中任何两个主要表现,或一个主要表现加两个次要表现并有近期链球菌感染依据者,均需排除与风湿热类似的其他疾病后方能诊断为风湿热.
(二)是否伴有心脏炎:这对于估计预后,选择治疗方法具有重要意义.
(三)风湿活动性判断:凡具有发热,乏力,苍白,脉搏增快等风湿的临床表现;血沉增快,CRP,粘蛋白增高以及进行性贫血;心电图检查示P-R间期持续延长等均提示风湿活动.
(四)常见误诊:关节痛误诊为关节炎;P-R间期延长或情绪激动的心率快误诊为心脏炎;生理性杂音误诊为病理性.许多其他疾病亦有符合诊断规则,如类风湿,细菌性心内膜炎,红斑狼疮等,故应强调病前有链球菌感染.
二,鉴别诊断
(一)关节炎的鉴别
1.幼年型类风湿性关节炎:多侵犯小关节,少呈游走性,可致关节畸形.高热呈弛张热型,很少侵犯心脏及瓣膜,类风湿因子可为阳性."风湿热对心脏咬一口,对关节舔一舔;而类风湿则对心脏只舔一舔,对关节则咬一口."
2.化脓性关节炎:常有化脓病灶或败血症史,常为单发,局部红,肿,热,痛明显,关节腔内可抽出脓液.
3.结核性风湿病(poncet病):为结核感染引起的变态反应性关节炎,结核菌素试验强阳性,有原发综合征或支气管淋巴结核等病灶.
(二)心肌炎的鉴别
1.病毒性心肌炎:有明显的病毒性呼吸道感染史,心脏杂音不多见.ASO不高.
2.亚急性细菌性心内膜炎:多有先天性心脏病或后天性心瓣膜病的病史,长期发热,脾大,血培养阳性.
3.长期发热与结核病,败血症,系统性红斑狼疮鉴别.
【治 疗】
一,中医治疗
内治法
从整体上动态地考察病程各个阶段的不同病情,辨证与辨病结合,不可因症状好转终止治疗,恢复期"无证可辨"时应继续治疗3个月.初起是感受风热病邪,温毒上受,属中医的"温病"范畴;游走性身痛,关节痛属"行痹";急性关节炎属"风湿热痹";慢性关节炎属"风寒湿痹"或"瘀血痹";心脏炎则属"心痹".根据"热者寒之"的治疗原则,风湿热总的治疗大法以清法为主,但热邪内着,必然导致气血痹阻,寒凉清热,不能流通气血,开其痹闭.况且疾病单纯者少,复杂者多.若风寒湿邪郁而化热所致之热痹,往往呈现热邪夹湿或寒热错杂,其治疗必须以清热为主,辅以温通化湿宣痹散寒之品,仅用清热药难以吻合复杂的病情.从临床看,若过用寒凉,易致病邪深伏,热邪未去,寒证已起,以致由急性转为慢性.因此,热痹佐用热药,早期有开闭达郁,促使热邪迅速挫降之效;在病变中期,有燮理阴阳,防止寒凉伤胃之功;在病变后期,有激发阳气,引邪外出之作用.关于佐用热药的配伍规律,以清热通络为主,佐以温通之品,如制川草乌,桂枝等.另"风能胜湿","治湿必利小便"祛风利湿剂多用,再根据其病程中不同时期的不同病机分别论治,兼以解毒,散寒,凉血,化痰,行瘀,滋阴,养血等法,或多法合而治之.
1.湿热阻络
证候特点:湿热困阻,流注筋骨,骨节失利.
辩证:急性关节炎表现.风湿外袭,营卫失调,邪郁化热,由表及里,故发热恶寒,汗出不解;热入营分则鼻衄皮肤发斑;湿热流注关节,关节失利,故局部红肿热痛;热灼津液则口渴欲饮,大便秘结,舌红苔黄腻,脉滑数为湿阻热化之征象.
治法:清热利湿,祛风通络.祛在表之风,渗在里之湿,宣经脉之痹,结郁结之热,使风湿分利,热势清解,痹阻宣达.方选宣痹汤加减.《温病条辨》方,功在清热祛湿,通络止痛,是治疗湿热痹证常用方.防己,生薏仁,苍术,茯苓健脾渗湿;山栀子,连翘,黄柏,忍冬藤清热燥湿;桑枝,秦艽祛风通络.痛甚加豨莶草,威灵仙,牛七祛风舒筋;热重者加石膏,知母,黄芩;湿重加苍术,五加皮.
2.风湿淫心
证候特点:心脉痹阻,湿浊阻络.
辩证:早期心脏炎表现.风湿在表则发热不退;湿阻清阳则头重身困,纳呆泛恶;湿滞经络,筋脉失利则关节肿痛;湿浊痹阻,心脉不通,心失所养则心悸气短,疲乏无力.舌苔腻,脉濡滑为湿邪内困.
治法:祛湿宣痹,通络宁心
方药:大秦艽汤加减.《素问》治疗中风中经络方,化裁后保留祛风除湿,通经活络之效,加益气养心之品.方中用秦艽,防已,羌活,独活,威灵仙辛温之.以祛风除湿;川芎,赤芍活血通络;五味子,麦冬益气养阴;桂枝以振奋心阳,温阳利水.筋脉拘紧加白芍,当归以养血柔筋,使祛风而不伤阴血;
3.心脾阳虚
证候特点:阳虚水泛,上凌心肺.
辩证:见于心功能失代偿.乃心脏虚衰,气血两虚,心神失养.心阳虚,不能温煦脾土,脾胃虚弱,运化失职,一则气血化生不足,气血更虚;二则不能运化水湿,致水饮内停,故气短难以平卧,肢肿尿少.及时治疗,脾运复健,心阳复苏,则转为心气不足;否则发展为心脾肾阳气虚衰,瘀水互阻,甚则阴阳离决.
治法:以标本兼治为法则,补益心脾以治其本,活血利水以治其标,故治以温阳利水,补益心气.
方药:五味子汤加减.黄芪,人参大补元气,麦冬,五味子,白芍养阴益气,肉桂则温补肾阳,化气利水,白术,茯苓皮,泽泻以健脾渗湿.腹胀者加猪苓,防己,大腹皮以行气利水;胁下痞块加郁金,鳖甲以软坚散结;纳呆便溏加谷芽,麦芽,焦山楂以运脾化湿.
4.寒湿阻络
证候特点:寒湿内阻,骨节失利.
辩证:慢性关节炎表现.为寒湿留恋,阳郁不伸之证.小儿稚阳,易从寒化;感受寒湿之邪而不彻,故有发热,但痛处不红,得温痛减.
治法:散寒除湿,养血祛风,使寒湿之邪从表而解.而血虚生风,故疏散之中注意扶正,祛风之中加以养血.
方药:蠲痹汤合独活寄生汤加减.独活寄生汤是《千金要方》的方,祛风湿,止痹痛,益肝肾,补气血,主治痹证日久,肝肾两虚,气血不足.本方去其补肾之品,佐加蠲痹汤加强宣痹止痛.羌活,独活,防风,秦艽散寒除湿;当归,鸡血藤养血祛风;桂枝,细辛温经止痛,祛风散寒;川芎,桑枝活血通络,牛膝引药下行.服药后当微微汗出,使风湿尽去,寒邪得散而愈.内热者加黄芩,气虚者用黄芪.
5.虚风内动
证候特点:肝风扰动,多见于舞蹈病.临床少见.
辩证:舞蹈病表现.热邪久羁,劫灼真阴,水不涵木,肝风内动.
治法:疾病后期邪气渐去,真阴仅存,宜味厚滋补之品以滋阴养液,填补欲竭之真阴,平息内动之虚风,以滋阴潜阳,柔肝熄风为法.
方药:定振丸(汤)加减.生地黄,白芍,麦门冬滋阴潜阳,天麻,蝉蜕,钩藤平肝熄风,石菖蒲,法夏化痰开窍.
(二)外治法
1.生地,银花,紫花地丁各15g,丹皮,赤芍,黄柏,丝瓜络各9g,木通6g,煎汤,浸泡外洗,每日2～3次.用于关节红肿疼痛.
2.四黄水蜜调敷:大黄,黄连,黄芩,黄柏等分研末,加温开水及蜜糖调成糊状,外敷患处,每日1次.适用于关节红肿热痛者.
(三)其他疗法
1.体针治疗:适用于关节痛
2.灸法:采用温和灸法,可用于寒湿型关节疼痛
3.推拿:适用于发热,肢体,关节疼痛.
二,西医治疗
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治疗主要包括及时有效地控制链球菌感染,积极地抗风湿治疗,消除心脏炎症,防止心瓣膜病的形成,预防风湿热的再度复发.
(一)抗风湿
1.以关节炎或发热为主,最常用水杨酸制剂阿司匹林,剂量为每日80～100mg/kg,分4次服.发热及症状消失后,剂量减半,疗程约4～6周,有轻度心肌炎者宜用12周.注意该药是凝血酶原抑制剂,干扰血小板粘附,服用后有出血倾向,对胃粘膜刺激,肝功能有损害,故宜饭后服,加用胃黏膜保护剂,定期复查肝功能..
2.有中度至重度心脏炎,使用肾上腺皮质激素,迅速控制心脏炎症,减轻瓣膜损害,防止瓣膜病形成.强的松口服量为每日1.5～2.0mg/kg,症状控制后渐减量.疗程8～12周.停药前l周加服阿司匹林可防止反跳现象.严重心脏炎需早期大剂量激素治疗,以迅速抑制心脏炎的发展,挽救心功能.
(二)清除感染病灶:每日注射青霉素80～160万u,不少于2周.对青霉素过敏者,改用红霉素.
(三)舞蹈病的治疗:药物疗效不佳,用镇静剂如苯巴比妥.
(四)充血性心力衰竭的治疗:急性风湿热患者出现心力衰竭,应用大剂量激素的同时给予吸氧,洋地黄制剂,利尿剂和低盐饮食.洋地黄剂量应为一般剂量的1/2～1/3.
(五)休息:急性期卧床休息.无心脏受累者休息1个月,有心脏炎2～3个月,心界扩大及心衰者休息3个月至半年.
(六)亚临床型风湿热的处理
根据实验室检查,心电图和体征三方面的变化决定治疗措施.1)实验室检查基本正常,心电图无特殊者,无需抗风湿治疗.2)实验室检查变化明显,心电图无明显改变者,进行1～2周抗风湿治疗(一般用阿司匹林),复查有关项目仍不阴转,同时又有可疑体征,高度怀疑风湿热.3)实验室及心电图检查变化均明显,但体征不明显,仍应治疗.
三,预防
(一)预防:包括初次发作和复发的预防两种:
1.初次发作的预防(一级预防):防治上呼吸道感染.对已有急性扁桃腺炎,咽炎,中耳炎,淋巴结炎,猩红热等,首选青霉素,疗程10天.青霉素过敏,用红霉素.
2.复发的预防(二级预防):风湿热患者,再次发生链球菌感染,风湿热复发的危险性很大,初发年龄越小,复发机会越多.第一次发病后5年之内,复发机会较多.预防药物首选长效青霉素,方法为每月肌肉注射一次,剂量为120万u,但有人认为三周注射一次最安全.
四,预后
如不治疗,风湿热病程平均约3个月,如伴有重度心肌炎,则病程可长达6个月以上.风湿性心脏病是其严重后遗症,影响预后的因素包括心脏炎的轻重,瓣膜受累的程度,是否复发,有无合并症,是否早期诊断与接受合理治疗.
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风湿热是一种累及多系统的炎证性疾病.发病与A组乙型溶血性链球菌感染有关.炎症是慢性无菌性炎症.主要侵犯结缔组织,包括心脏,关节,脑,皮肤,血管等.临床表现为发热,多关节炎,心脏炎,环形红斑,皮下结节和舞蹈病.发病年龄以5~15多见.4岁以内,30岁以后起病很少.寒冷潮湿环境易发病,故发展中国家发病率高,最高是阿尔及利亚1.5%,我国为0.2%左右.风湿热,风湿性心内膜炎概念1810由Wells首先提出,至1944年确定A组链球菌与本病的关系.而祖国医学早在秦汉时期已准确记载风湿热的症状,并称之为"风水,"痹证","白虎","历节".
【中医病因病机】
《素问 痹证》曰:风寒湿三气杂至,合而为痹也.其风气胜者为行痹,寒气胜者为痛痹,湿气胜者为着痹.中医学认为本病是因为小儿阳气未充,或素体阳虚,腠理空疏,卫阳不固,感受风寒湿热邪气,邪从热化,热邪内着,阻于经络,气血失于流通,以致反复发热.关节是全身筋骨集合及全身气血往来聚会之处,是人身之枢纽要会.若邪气乘虚而入,气血受伤,经络受阻,骨节失利,则关节红肿热痛.痹证迁延,正虚邪恋,五脏气血衰少,经脉凝滞,气血不畅,波及脏腑,导致心脉痹阻,以致血不养心而心悸,舌紫;风邪留于肌肤腠理之间,营卫不和,皮肤可见环形红斑;湿邪蕴郁,凝结于肌肉筋脉之间,可见皮下小结;湿热久羁,郁火伤阴,引动肝风,或湿痰中阻,筋脉失养,以致手足舞蹈,挤眉眨眼,呶嘴吐舌等;甚则脾肾阳虚,水液调节失司而出现水凌心肺.风为阳邪,善行而数变;湿为阴邪,停滞而留恋,故起病缓慢,病情缠绵,且易复发.总之,本病病因病机在于素休不足,卫外不固,风寒湿热之邪入浸,初病邪在肌表经络,进而侵入筋骨肌肉,表现为发热,关节红肿热痛,皮肤红斑,皮下结节,进一步发展则内舍于心与心包,耗伤心的气血阴阳,表现为心悸气短,脉虚数或脉律不整.疾病后期出现虚风内动,表现为手舞足蹈,挤眉眨眼等.极个别因心气心阴损伤严重,导致阴阳离决死亡.
【病因和发病机制】
多数认为病因是A组乙型溶血性链球菌,支持点:1.风湿热发病前2-4周有链球菌感染史;2.链球菌感染流行后常继以风湿热发病率的增高;3.风湿热患儿血清中有链球菌外毒素抗体大量增加;4.早期彻底治疗链球菌感染可防止风湿热的发生.对已患风湿热用青霉素长期预防可使复发率大减.病毒性上感可诱发链球菌感染,在风湿热的病变部位从未找到链球菌,其病理改变不象细菌性,风湿性瓣膜病者CBV3,4抗体升高,故有人认为病毒也是病原之一.
风湿热的病变并非由链球菌直接侵犯所致,亦非由其外毒素所造成,而是链球菌感染后的两种免疫反应相关:1)变态反应:有些抗链球菌的抗体可与人的心脏,丘脑和丘脑下核等组织有相同的抗原性,发生交叉反应,导致Ⅱ型变态反应性组织损伤;还可因链球菌菌体成分及其产物与相应抗体作用形成的免疫复合物沉积于关节,心肌,心瓣膜导致Ⅲ型变态反应性组织损伤;2)自身免疫:风湿性心脏病患者可出现抗心肌抗体,损伤心肌组织发生心脏炎.
【病 理】
病变主要是结缔组织的胶原纤维弥漫性渗出和增生,病理改变是"风湿小体"(Aschoff小体)形成.病理过程分为渗出变性,增生(肉芽肿)和纤维斑痕3期.最早胶原纤维基质黏液性变,纤维素样变性,基质水肿伴淋巴细胞和浆细胞浸润.持续2-3周后进入增生期.结缔组织增生,形成风湿小体,由阿少夫细胞和炎症细胞组成.阿少夫细胞由成纤维细胞转变而成,体积大,胞浆丰富,核大,核质透亮,似猫头鹰眼.后期阿少夫细胞转变为梭状纤维细胞,细胞间出现胶原纤维,形成疤痕或消散.整个过程4-6个月,各期改变同时存在.
【临床表现】
发病前1-4周有扁桃体炎,咽炎,猩红热等链球菌感染.1-5周出现风湿热症状.起病缓,初起不规则发热,面色苍白,多汗,神疲.除心脏炎外均可不治自愈,心外表现作为探查心脏病变存在的线索.
(一)关节炎:以游走性和多发性为特点,主要累及膝,踝,肩,肘,腕等大关节,涉及两个以上,局部出现红,肿,热,痛,以疼痛和功能障碍为主.关节炎持续1-2周,经适当治疗后可完全治愈而不留畸形.关节炎轻重和心脏炎的关系相反,关节炎重心脏的病变较轻.而年龄越小,关节症状较轻,心脏症状重.
(二)心脏炎:以心脏炎起病者占40%-50%,年龄愈小,心脏受累的机会愈多,以心肌炎及心内膜炎多见,亦有全心炎.表现为心尖区杂音,心脏扩大,心电图变化和心力衰竭.
1.心肌炎:患儿心率增快,心尖部第1心音减弱,严重时出现奔马律,或出现过早搏动和心动过速等心律失常.心尖区可听到吹风样收缩期杂音,多因心脏扩大发生二尖瓣相对性闭锁不全或狭窄所致,故为可逆性.心电图变化最常见者为1度房室传导阻滞,ST段下移和T波平坦或倒置.
2.心内膜炎:凡心肌受累者几乎同时存在心内膜炎,其中以二尖瓣最常受累,主动脉瓣次之.在初次发作的急性期1周内76%听到杂音,多位于心尖部,为收缩期,约3/6级,高调吹风样,向腋下及左背传导,此杂音是二尖瓣瓣叶水肿,增厚和赘生物而致关闭不全形成,急性期后可消失.多次发作才造成瓣膜变形,导致二尖瓣闭锁不全或二尖瓣狭窄需半年和2年左右.
3.心包炎:心包炎提示严重心脏病变.心前区疼痛,呼吸困难或端坐呼吸.早期于心底闻到心包摩擦音,积液量不多;少见心音遥远,肝肿大,颈静脉怒张和奇脉等大量心包积液的表现.X线检查心搏动减弱或消失,心影向两侧扩大,呈烧瓶状,卧位则心腰部增宽,立位时阴影又复变窄.心电图检查早期示低电压,ST段抬高,以后ST段下降和T波平坦或倒置.
(三)舞蹈病:多见女性,病变累及锥体外系,其特征为:以四肢和面部为主的不自主,无目的的快速运动,在兴奋或注意力集中加剧,入睡后即消失.肌肉乏力和情绪不稳,病程呈自限性,平均3个月消失,偶尔持续半年-1年.舞蹈病可单独存在,易误诊.
(四)皮肤损害
1.皮下结节:呈圆形,质硬,可活动而无压痛,从粟米到豌豆大小,分布于肘,腕,膝,踝等关节伸侧骨质隆起或肌腱附着处, 发生率5%-10%,特别是伴发严重心脏炎的.皮下结节提示急性期严重心脏炎和恢复期将留有瓣膜病变.起病数周后出现, 2-4周消失.
2.环形红斑,结节性或多形性红斑 约5%发生,对诊断有特征性是环形红斑,为红色斑疹,分存于躯干和四肢屈侧,呈环形或半环形,如钱币大小,色淡红或暗红,边缘轻度隆起,环内肤色正常.红斑出现迅速,且常于数小时或1-2天内消失,不留痕迹,可反复出现.
【实验室和其他检查】
无决定性诊断方法,提示:病前有链球菌感染;风湿活动的估计.
(一)病前链球菌感染:咽拭子培养和抗体测定.发病时培养多为阴性,即使阳性可能是新的感染.抗体测定最常用抗溶血素O(ASO),感染后4-5周高峰,6个月消失,ASO>500单位,表明近期有感染.
急性期反应物
1.血常规:有轻度贫血,白细胞数增加,以中性粒细胞为主.
2.血沉:活动期增快,为风湿活动的重要标志.
3.C反应蛋白(CRP):为血清中与C物质起反应的一种球蛋白,仅在活动早期呈阳性反应,其含量与病情轻重成正比.
4.粘蛋白(MPT):MPT增加到40mg/L时,提示风湿活动.
【诊断与鉴别诊断】
一,诊断
沿用Jones风湿热诊断标准(1944年提出,1984年做出修正),结合病史,症状和实验室检查结果综合分析,诊断.注意以下问题:
风湿热的诊断指标
主要表现
次要表现
链球菌感染证据
心脏炎
临床:发热
ASO或其他抗链球菌的
游走性多发性关节炎
关节酸痛
抗体增高,咽拭子培养
舞蹈病
风湿热既往史
A组溶血性链球菌阳性
皮下结节
瓣膜病
近期猩红热等
环形红斑
实验室:血沉增快
CRP阳性
白细胞增多
P-R间期延长
(一)是否为风湿热:在风湿热的诊断指标中任何两个主要表现,或一个主要表现加两个次要表现并有近期链球菌感染依据者,均需排除与风湿热类似的其他疾病后方能诊断为风湿热.
(二)是否伴有心脏炎:这对于估计预后,选择治疗方法具有重要意义.
(三)风湿活动性判断:凡具有发热,乏力,苍白,脉搏增快等风湿的临床表现;血沉增快,CRP,粘蛋白增高以及进行性贫血;心电图检查示P-R间期持续延长等均提示风湿活动.
(四)常见误诊:关节痛误诊为关节炎;P-R间期延长或情绪激动的心率快误诊为心脏炎;生理性杂音误诊为病理性.许多其他疾病亦有符合诊断规则,如类风湿,细菌性心内膜炎,红斑狼疮等,故应强调病前有链球菌感染.
二,鉴别诊断
(一)关节炎的鉴别
1.幼年型类风湿性关节炎:多侵犯小关节,少呈游走性,可致关节畸形.高热呈弛张热型,很少侵犯心脏及瓣膜,类风湿因子可为阳性."风湿热对心脏咬一口,对关节舔一舔;而类风湿则对心脏只舔一舔,对关节则咬一口."
2.化脓性关节炎:常有化脓病灶或败血症史,常为单发,局部红,肿,热,痛明显,关节腔内可抽出脓液.
3.结核性风湿病(poncet病):为结核感染引起的变态反应性关节炎,结核菌素试验强阳性,有原发综合征或支气管淋巴结核等病灶.
(二)心肌炎的鉴别
1.病毒性心肌炎:有明显的病毒性呼吸道感染史,心脏杂音不多见.ASO不高.
2.亚急性细菌性心内膜炎:多有先天性心脏病或后天性心瓣膜病的病史,长期发热,脾大,血培养阳性.
3.长期发热与结核病,败血症,系统性红斑狼疮鉴别.
【治 疗】
一,中医治疗
内治法
从整体上动态地考察病程各个阶段的不同病情,辨证与辨病结合,不可因症状好转终止治疗,恢复期"无证可辨"时应继续治疗3个月.初起是感受风热病邪,温毒上受,属中医的"温病"范畴;游走性身痛,关节痛属"行痹";急性关节炎属"风湿热痹";慢性关节炎属"风寒湿痹"或"瘀血痹";心脏炎则属"心痹".根据"热者寒之"的治疗原则,风湿热总的治疗大法以清法为主,但热邪内着,必然导致气血痹阻,寒凉清热,不能流通气血,开其痹闭.况且疾病单纯者少,复杂者多.若风寒湿邪郁而化热所致之热痹,往往呈现热邪夹湿或寒热错杂,其治疗必须以清热为主,辅以温通化湿宣痹散寒之品,仅用清热药难以吻合复杂的病情.从临床看,若过用寒凉,易致病邪深伏,热邪未去,寒证已起,以致由急性转为慢性.因此,热痹佐用热药,早期有开闭达郁,促使热邪迅速挫降之效;在病变中期,有燮理阴阳,防止寒凉伤胃之功;在病变后期,有激发阳气,引邪外出之作用.关于佐用热药的配伍规律,以清热通络为主,佐以温通之品,如制川草乌,桂枝等.另"风能胜湿","治湿必利小便"祛风利湿剂多用,再根据其病程中不同时期的不同病机分别论治,兼以解毒,散寒,凉血,化痰,行瘀,滋阴,养血等法,或多法合而治之.
1.湿热阻络
证候特点:湿热困阻,流注筋骨,骨节失利.
辩证:急性关节炎表现.风湿外袭,营卫失调,邪郁化热,由表及里,故发热恶寒,汗出不解;热入营分则鼻衄皮肤发斑;湿热流注关节,关节失利,故局部红肿热痛;热灼津液则口渴欲饮,大便秘结,舌红苔黄腻,脉滑数为湿阻热化之征象.
治法:清热利湿,祛风通络.祛在表之风,渗在里之湿,宣经脉之痹,结郁结之热,使风湿分利,热势清解,痹阻宣达.方选宣痹汤加减.《温病条辨》方,功在清热祛湿,通络止痛,是治疗湿热痹证常用方.防己,生薏仁,苍术,茯苓健脾渗湿;山栀子,连翘,黄柏,忍冬藤清热燥湿;桑枝,秦艽祛风通络.痛甚加豨莶草,威灵仙,牛七祛风舒筋;热重者加石膏,知母,黄芩;湿重加苍术,五加皮.
2.风湿淫心
证候特点:心脉痹阻,湿浊阻络.
辩证:早期心脏炎表现.风湿在表则发热不退;湿阻清阳则头重身困,纳呆泛恶;湿滞经络,筋脉失利则关节肿痛;湿浊痹阻,心脉不通,心失所养则心悸气短,疲乏无力.舌苔腻,脉濡滑为湿邪内困.
治法:祛湿宣痹,通络宁心
方药:大秦艽汤加减.《素问》治疗中风中经络方,化裁后保留祛风除湿,通经活络之效,加益气养心之品.方中用秦艽,防已,羌活,独活,威灵仙辛温之.以祛风除湿;川芎,赤芍活血通络;五味子,麦冬益气养阴;桂枝以振奋心阳,温阳利水.筋脉拘紧加白芍,当归以养血柔筋,使祛风而不伤阴血;
3.心脾阳虚
证候特点:阳虚水泛,上凌心肺.
辩证:见于心功能失代偿.乃心脏虚衰,气血两虚,心神失养.心阳虚,不能温煦脾土,脾胃虚弱,运化失职,一则气血化生不足,气血更虚;二则不能运化水湿,致水饮内停,故气短难以平卧,肢肿尿少.及时治疗,脾运复健,心阳复苏,则转为心气不足;否则发展为心脾肾阳气虚衰,瘀水互阻,甚则阴阳离决.
治法:以标本兼治为法则,补益心脾以治其本,活血利水以治其标,故治以温阳利水,补益心气.
方药:五味子汤加减.黄芪,人参大补元气,麦冬,五味子,白芍养阴益气,肉桂则温补肾阳,化气利水,白术,茯苓皮,泽泻以健脾渗湿.腹胀者加猪苓,防己,大腹皮以行气利水;胁下痞块加郁金,鳖甲以软坚散结;纳呆便溏加谷芽,麦芽,焦山楂以运脾化湿.
4.寒湿阻络
证候特点:寒湿内阻,骨节失利.
辩证:慢性关节炎表现.为寒湿留恋,阳郁不伸之证.小儿稚阳,易从寒化;感受寒湿之邪而不彻,故有发热,但痛处不红,得温痛减.
治法:散寒除湿,养血祛风,使寒湿之邪从表而解.而血虚生风,故疏散之中注意扶正,祛风之中加以养血.
方药:蠲痹汤合独活寄生汤加减.独活寄生汤是《千金要方》的方,祛风湿,止痹痛,益肝肾,补气血,主治痹证日久,肝肾两虚,气血不足.本方去其补肾之品,佐加蠲痹汤加强宣痹止痛.羌活,独活,防风,秦艽散寒除湿;当归,鸡血藤养血祛风;桂枝,细辛温经止痛,祛风散寒;川芎,桑枝活血通络,牛膝引药下行.服药后当微微汗出,使风湿尽去,寒邪得散而愈.内热者加黄芩,气虚者用黄芪.
5.虚风内动
证候特点:肝风扰动,多见于舞蹈病.临床少见.
辩证:舞蹈病表现.热邪久羁,劫灼真阴,水不涵木,肝风内动.
治法:疾病后期邪气渐去,真阴仅存,宜味厚滋补之品以滋阴养液,填补欲竭之真阴,平息内动之虚风,以滋阴潜阳,柔肝熄风为法.
方药:定振丸(汤)加减.生地黄,白芍,麦门冬滋阴潜阳,天麻,蝉蜕,钩藤平肝熄风,石菖蒲,法夏化痰开窍.
(二)外治法
1.生地,银花,紫花地丁各15g,丹皮,赤芍,黄柏,丝瓜络各9g,木通6g,煎汤,浸泡外洗,每日2～3次.用于关节红肿疼痛.
2.四黄水蜜调敷:大黄,黄连,黄芩,黄柏等分研末,加温开水及蜜糖调成糊状,外敷患处,每日1次.适用于关节红肿热痛者.
(三)其他疗法
1.体针治疗:适用于关节痛
2.灸法:采用温和灸法,可用于寒湿型关节疼痛
3.推拿:适用于发热,肢体,关节疼痛.
二,西医治疗
讲授最新诊疗指南.
治疗主要包括及时有效地控制链球菌感染,积极地抗风湿治疗,消除心脏炎症,防止心瓣膜病的形成,预防风湿热的再度复发.
(一)抗风湿
1.以关节炎或发热为主,最常用水杨酸制剂阿司匹林,剂量为每日80～100mg/kg,分4次服.发热及症状消失后,剂量减半,疗程约4～6周,有轻度心肌炎者宜用12周.注意该药是凝血酶原抑制剂,干扰血小板粘附,服用后有出血倾向,对胃粘膜刺激,肝功能有损害,故宜饭后服,加用胃黏膜保护剂,定期复查肝功能..
2.有中度至重度心脏炎,使用肾上腺皮质激素,迅速控制心脏炎症,减轻瓣膜损害,防止瓣膜病形成.强的松口服量为每日1.5～2.0mg/kg,症状控制后渐减量.疗程8～12周.停药前l周加服阿司匹林可防止反跳现象.严重心脏炎需早期大剂量激素治疗,以迅速抑制心脏炎的发展,挽救心功能.
(二)清除感染病灶:每日注射青霉素80～160万u,不少于2周.对青霉素过敏者,改用红霉素.
(三)舞蹈病的治疗:药物疗效不佳,用镇静剂如苯巴比妥.
(四)充血性心力衰竭的治疗:急性风湿热患者出现心力衰竭,应用大剂量激素的同时给予吸氧,洋地黄制剂,利尿剂和低盐饮食.洋地黄剂量应为一般剂量的1/2～1/3.
(五)休息:急性期卧床休息.无心脏受累者休息1个月,有心脏炎2～3个月,心界扩大及心衰者休息3个月至半年.
(六)亚临床型风湿热的处理
根据实验室检查,心电图和体征三方面的变化决定治疗措施.1)实验室检查基本正常,心电图无特殊者,无需抗风湿治疗.2)实验室检查变化明显,心电图无明显改变者,进行1～2周抗风湿治疗(一般用阿司匹林),复查有关项目仍不阴转,同时又有可疑体征,高度怀疑风湿热.3)实验室及心电图检查变化均明显,但体征不明显,仍应治疗.
三,预防
(一)预防:包括初次发作和复发的预防两种:
1.初次发作的预防(一级预防):防治上呼吸道感染.对已有急性扁桃腺炎,咽炎,中耳炎,淋巴结炎,猩红热等,首选青霉素,疗程10天.青霉素过敏,用红霉素.
2.复发的预防(二级预防):风湿热患者,再次发生链球菌感染,风湿热复发的危险性很大,初发年龄越小,复发机会越多.第一次发病后5年之内,复发机会较多.预防药物首选长效青霉素,方法为每月肌肉注射一次,剂量为120万u,但有人认为三周注射一次最安全.
四,预后
如不治疗,风湿热病程平均约3个月,如伴有重度心肌炎,则病程可长达6个月以上.风湿性心脏病是其严重后遗症,影响预后的因素包括心脏炎的轻重,瓣膜受累的程度,是否复发,有无合并症,是否早期诊断与接受合理治疗.
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