文件类型：PDF/Adobe Acrobat 文件大小：字节
!"例血管母细胞瘤的组织病理及免疫组化研究!"例血管母细胞瘤的组织病理及免疫组化研究
胡颖川庞宗国王庆茹杨光华成娘
华西医縀大学附属第一医院病理縀(成都!"##$")
内容摘要为了解血管母细胞瘤的病理形态变化特点及E间质细胞的组织来源.对!%例血管母细胞瘤进行
了组织形态学观察,并对&&例进行了免疫组化染色.''(例()!*!+)病程在(月至"年之间,!#例(%%*(+)发生于
小脑,''#例()&*''+)呈囊性包块.从组织形态上可将该瘤分为三型:典型&#例,富于细胞型("例,网状型")例.
&&例血管母细胞瘤的间质细胞均对神特异性烯醇酶(,-.)阳性,而对八因子(/0!),荆豆凝集素"(1.20"),神
胶质酸性蛋白(3/24),上E膜抗(.52)均阴性.结论:血管母细胞瘤的病理形态改变有三种基本类型;该肿瘤中
的间质细胞对,-.阳性,但对/0!,1.20",3/24,.52阴性,很可能具有神内分泌分化的特点.
关键词血管母细胞瘤组织病理学免疫组织化间质细胞
#$%&''()*''+(,(-%.*/01223/(+%&''(.+42%.*,5''306(7!"8*&4&(7$42*/-%(9,*&''(2*!"#$%&''(")%,*)%&+,%&&",,
-)%&.$%&/",#)%&0")%&("),1(2%&3$)%&4!"#$%&''"(&)*+$&,)-)./,0,"12%3&4**2-2$&"56)3#2&$-,789:;,6789:; @ABC7 DDCDCA8G>HC8C787 DCAHA: II7>J>IC8J DC IDAB78@>9: AKH>DCA@>(LM)>9; 9G8DC :>C8C78
7 DCA:898D DAB CDDCJA@>HI8HHD*- NCE08 :7CI>D8DAB78@>9: AKH>DCA@>F8J8DC9;C7 JCE0C7J88I>D8DF8J8
8N>@ 98;KE @@HDC> 99 9:*/AJCE08 :7CABC78!%O>C 89CDF8J8@>H8D>9;(#F8J8B8@>H8D*=78>G8J>:8>:8F>D
&)*/ BCE0CFAI>D8D()!*!+)7>;K889OJ8D89CBAJCFA@A9C7DCAA98E8>JK8BAJ8C78; >:9AD DF>D@>;8*- NCEI>D8D(%%*(+)
>JAD8 9C78I8J8K8HHD8D()&P''+)>OO8>J8;>DIEDC I9A;HHE,C78!%I>D8DABLMF8J8BC8:A0
J Q8; 9CAC7J88DH(&#I>D8D),I8HHJ(("I>D8D)>9;J8C IJ(")I>D8D)*R9&&I>D8D,C78DCJA@>HI8HHF8J8
OAD C G8BAJ,-.,KC G8BAJ/0!,1.20",3/24>9;.52*R9DJE,C78J8>J8C7J888DD89C >H7 DCAHA: II>C8:AJ 8DAB
78@>9: AKH>DCA@>,>9; CDDCJA@>HI8HHD@>EF8HH7>G8C78I7>J>IC8JDAB98C A9*
;469: AKH>DCA@>-CJA@>HI8HHL DCAO>C7AHA:ER@@9: AKH>DCA@>)是一种少见的
良性肿瘤,好发于小脑,但也可发生于中枢神系统
的E它部位.该肿瘤中间质细胞(DCJA@>HI8HH)的组
织E源至今仍有争议;而且有关该瘤的大宗病例报
道国内外均甚少.为此,我们对!%例血管母细胞瘤
进行了病理形态分析,并对E中的&&例进行了免疫
组织化学研究,同时结合文献对上述问题进行了讨
论.
=材料和方法
!%例标本均来自我院病理縀"S!$T"SS!年的
外縀手术切除标本,并复查后诊为血管母细胞瘤.
各例均重作$"@L.切E,并参照文献["]对E进行
组织学分型.
免疫组化染色:所用第一抗体名矱及稀释度分
别为,-.(多抗)"U''#,3/24(多抗)"U$##,/0!
(多抗)"U(##,.52(单抗)"U''#,均来源于V>WA公
司.单克隆抗体用2M6法染色;多克隆抗体先微
波炉处理后再按2M6法进行染色.以V2M0L
(
X
(显
色,苏木素复染.各组抗体均设阴性和阳性对照.
2M6试剂为Y8ICAJZ>K产E.
>结果
>*=临床资料
!%例中,男$%例,女(#例,年龄)T!(岁,E均
&)*"岁.病程(#天至"#年,)!*!+的病例病程在(
月至"年之间.!#例(%%*(+)肿瘤位于小脑,左小
脑(%例($!*)+),右小脑半球(''例($"*)+)及小
脑蚓部)例.位于四脑室!例,脊髓(例.病人多
出现头痛,呕吐($#例),视乳头水肿(&)例),小脑性
共济失调(''#例).
>*>病理检查
华西医大学报
@8AB5
>CCC;D=(D):
!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
D"CED">
大体形态:肿瘤呈结节状,最大直径!"#$%&#''(,E
均)"%''(.肿瘤结节与周围组织分界清楚,但无包
膜.*+例中,,#例(%)",-)呈囊性;切胑囊壁完整
光滑,壁内可见一暗红色致密结节,E直径#",$
!''(;囊腔内含籈或粉红色液体,量约,$%#(..
/+例(!%",-)肿瘤呈实性,切胑呈红褐或籈褐色,
质软.光镜观察:肿瘤由两种成份构成(图/).一是
丰富的血管,但多呈薄壁毛细血管和血窦状;二是血
管网之间可见大量的间质细胞,该细胞呈多边形,胞
浆丰富染或呈泡状或空泡状,胞核呈圆形,大小
较一致,无核分裂相.间质细胞在血管网之间呈巢
或呈E排列.
/,例(!!"#-)可见多少不等的怪异间质细胞.
表现为部分间质细胞核明显增大,形态怪异,核深
染,结构不清,但未见核分裂相.
根据瘤组织中间质细胞与毛细血管比例的不
同,糆有典型(两种成份均易见))#例(00"/-),
网状型(以毛细血管为主)*例(1"#-),富于细胞型
(以间质细胞为主)!/例()#"1-).
图!血管母细胞瘤由丰富的毛细血管和间质细胞构成."#$%&&图''血管母细胞瘤多数间质细胞对()#
呈阳性反应.*+,$%&&
-./!01234562789:;3;12B;=/.5C4;6:5BD"#$%&&-./''0126: 5B;432446
5>12B;=/5C4;6:5B;E2 25 =28 5G6.32=54;62(()#)D*+,$%&&
''"''免疫组织化学染色
))例中,大多数间质细胞均对234呈胞浆强阳
性(图!).所有肿瘤的大部分血管内E细胞对56!
及7486/阳性,但间质细胞对56!及7486/阴性.
间E细胞及血管内E细胞均对958:及4;8阴性.
H讨论血管母细胞瘤是一种良性肿瘤,多见于青中年,
E均年龄)#$0#岁.绝大多数(1#-以上)发生在
小脑,尤以小脑半球为甚,但也可发生于脑干,脊髓,
大脑,视神等部位[!].约!#-的病人有家族史,
该瘤为 @AAB.6C@>DEF氏病的组成部分.约/#-
的病人可伴有红细胞增生症.血管母细胞瘤患者中
男性占多数,男G女为/"*$!"%G/.本组资料发病
E均年龄)%岁,*#例(+#-)发生于小脑,E中,)例
(++-)发生于小脑半球,男G女之比为!"0G/,与文
献报道相符.
病理诊断时,血管母细胞瘤特别是含怪异间质
细胞者需与胶质瘤鉴别,前者具丰富的网状血管,而
后者表现为毛细血管丛状增生,并且瘤细胞胞浆也
不呈空泡状.另外,也需警惕转褽性透明细胞癌,透
明细胞可被误认为间质细胞,此时,要结合病史,肿
瘤部位及大体形态等特点.必要时,可用免疫组化
染色辅助鉴别.
光镜下血管母细胞瘤的显著特点是含有两种成
份,即丰富的血管网和位于血管网之间的间质细胞.
/+))E胡颖川等.*+
!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
例血管母细胞瘤的组织病理及免疫组化研究
目前仍不清楚究竟哪一种成份是血管母细胞瘤的实
质,抑或两种成分均是.不过过近年的研究,蓟乎
位于血管网之间的间质细胞(!"#$%&''()'''')才是唯一
的肿瘤实质[*],而血管网可能是由间质细胞产生分
泌的血管内E生长因子诱导产生的[+].
虽然各国学者对血管母细胞瘤进行了超微结构
观察及免疫组化研究[,-.],但血管母细胞瘤中间质
细胞的组织来源至今仍不清楚.以前E遍认为间质
细胞可能来源于血管内E细胞或周细胞[.-/].然
而,E今几乎所有的免疫组化研究均发现,血管母细
胞瘤中的间质细胞对内E细胞标记物第八因子相关
抗及荆豆凝集素0均阴性.近年来较多的研究提
示,血管母细胞瘤很可能是一种神内分泌肿瘤,E
依据是:!许多免疫组化研究发现间质细胞对123,
24055蛋白阳性;"部分病例电镜下发现间质细胞胞
浆内含有致密核心颗粒;#血管母细胞瘤在组织学
上与神内分泌肿瘤有相蓟性,即都具有丰富的血
管网.我们的免疫组化资料中,++例血管母细胞瘤
中的间质细胞均对123阳性,而对八因子相关抗
,荆豆凝集素0,6789及上E性膜抗均阴性,支
持上述假说.
参考文献
09)")#:,;)# @A%$#!$B"C)()<"#&''<)#D$A!!E!")%:C)%&&!CG<F"$<L::
87M9,0//,:*+/
*I$!&GIJ N)%&<FG$H''&!"$%& 8(O)#%&<''!!A#FG(&''K&"C$''$FE P"C)=
Q$!HE:8<<)! 9A"")#!$<9AH''G!C)#!,0//R:*+,0
+Q$#G''S,@&&!CGE&%&S,!"#$%3TK#)!!G$<$BD&!(A''&#)<4
=$"C)''G&''F#$U"CB&("$#G<(&KG''''&#EC)%&<FG$H''&!E$%& ;G$(C)%;G$KCE!
I)!:$%%A NG!"$F)<)!G!$B!"#$%&''()''''!G<()#)H)'''')#C)%&<4
FG$H''&!"$%& 8%J9&"C$'',0/P/;0+,(*):*.0
R于士柱,张景全,潭郁彬 V.例血管母细胞瘤的免疫组化观察 中
华病理学杂志,0//+;**(R):*P*
VM#$,2")KC)<!$<@J,I$E=!J8,!"#$ 2"#$%&''()''''!G<()#)4
H)'''')#C)%&<FG$H''&!"$%&:&<G%%A<$(E"$(C)%G(&''!"A=E NG!"$K&"C$''$FE,
0/PP;0*:*/
.魏于全,杭振镳 /例小脑血管母细胞瘤超微结构观察.中华病
理学杂志,0//+;0/,:.,/
PJA#($2,1&=WQ,N&#D)&L6,!"#$%N)%&<FG$H''&!"$%&!:CG!"$F)<)!G!$B
"C)!"#$%&''()''''!!"A=G)=HEG%%A<$(E"$(C)%G!"#E NA%9&"C$'',0/P*;
0+:0+
/NAB<&F)''@J,SG%JN,@#A)XL,!"#$%M%%A<$CG!"$(C)%G!"#E$B(&KG''4
''&#EC)%&<FG$H''&!"$%& 8%J2A#F9&"C$'',0/P/;0+(+):*5.
(0///40545V收稿,*55545R45.修回)
编罗惠坤
*P+华西医縀大学学报+0
"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""
卷
396294
·上一篇：血管母细胞瘤(Hemagioblastoma)
胡颖川庞宗国王庆茹杨光华成娘
华西医縀大学附属第一医院病理縀(成都!"##$")
内容摘要为了解血管母细胞瘤的病理形态变化特点及E间质细胞的组织来源.对!%例血管母细胞瘤进行
了组织形态学观察,并对&&例进行了免疫组化染色.''(例()!*!+)病程在(月至"年之间,!#例(%%*(+)发生于
小脑,''#例()&*''+)呈囊性包块.从组织形态上可将该瘤分为三型:典型&#例,富于细胞型("例,网状型")例.
&&例血管母细胞瘤的间质细胞均对神特异性烯醇酶(,-.)阳性,而对八因子(/0!),荆豆凝集素"(1.20"),神
胶质酸性蛋白(3/24),上E膜抗(.52)均阴性.结论:血管母细胞瘤的病理形态改变有三种基本类型;该肿瘤中
的间质细胞对,-.阳性,但对/0!,1.20",3/24,.52阴性,很可能具有神内分泌分化的特点.
关键词血管母细胞瘤组织病理学免疫组织化间质细胞
#$%&''()*''+(,(-%.*/01223/(+%&''(.+42%.*,5''306(7!"8*&4&(7$42*/-%(9,*&''(2*!"#$%&''(")%,*)%&+,%&&",,
-)%&.$%&/",#)%&0")%&("),1(2%&3$)%&4!"#$%&''"(&)*+$&,)-)./,0,"12%3&4**2-2$&"56)3#2&$-,789:;,6789:; @ABC7 DDCDCA8G>HC8C787 DCAHA: II7>J>IC8J DC IDAB78@>9: AKH>DCA@>(LM)>9; 9G8DC :>C8C78
7 DCA:898D DAB CDDCJA@>HI8HHD*- NCE08 :7CI>D8DAB78@>9: AKH>DCA@>F8J8DC9;C7 JCE0C7J88I>D8DF8J8
8N>@ 98;KE @@HDC> 99 9:*/AJCE08 :7CABC78!%O>C 89CDF8J8@>H8D>9;(#F8J8B8@>H8D*=78>G8J>:8>:8F>D
&)*/ BCE0CFAI>D8D()!*!+)7>;K889OJ8D89CBAJCFA@A9C7DCAA98E8>JK8BAJ8C78; >:9AD DF>D@>;8*- NCEI>D8D(%%*(+)
>JAD8 9C78I8J8K8HHD8D()&P''+)>OO8>J8;>DIEDC I9A;HHE,C78!%I>D8DABLMF8J8BC8:A0
J Q8; 9CAC7J88DH(&#I>D8D),I8HHJ(("I>D8D)>9;J8C IJ(")I>D8D)*R9&&I>D8D,C78DCJA@>HI8HHF8J8
OAD C G8BAJ,-.,KC G8BAJ/0!,1.20",3/24>9;.52*R9DJE,C78J8>J8C7J888DD89C >H7 DCAHA: II>C8:AJ 8DAB
78@>9: AKH>DCA@>,>9; CDDCJA@>HI8HHD@>EF8HH7>G8C78I7>J>IC8JDAB98C A9*
;469: AKH>DCA@>-CJA@>HI8HHL DCAO>C7AHA:ER@@9: AKH>DCA@>)是一种少见的
良性肿瘤,好发于小脑,但也可发生于中枢神系统
的E它部位.该肿瘤中间质细胞(DCJA@>HI8HH)的组
织E源至今仍有争议;而且有关该瘤的大宗病例报
道国内外均甚少.为此,我们对!%例血管母细胞瘤
进行了病理形态分析,并对E中的&&例进行了免疫
组织化学研究,同时结合文献对上述问题进行了讨
论.
=材料和方法
!%例标本均来自我院病理縀"S!$T"SS!年的
外縀手术切除标本,并复查后诊为血管母细胞瘤.
各例均重作$"@L.切E,并参照文献["]对E进行
组织学分型.
免疫组化染色:所用第一抗体名矱及稀释度分
别为,-.(多抗)"U''#,3/24(多抗)"U$##,/0!
(多抗)"U(##,.52(单抗)"U''#,均来源于V>WA公
司.单克隆抗体用2M6法染色;多克隆抗体先微
波炉处理后再按2M6法进行染色.以V2M0L
(
X
(显
色,苏木素复染.各组抗体均设阴性和阳性对照.
2M6试剂为Y8ICAJZ>K产E.
>结果
>*=临床资料
!%例中,男$%例,女(#例,年龄)T!(岁,E均
&)*"岁.病程(#天至"#年,)!*!+的病例病程在(
月至"年之间.!#例(%%*(+)肿瘤位于小脑,左小
脑(%例($!*)+),右小脑半球(''例($"*)+)及小
脑蚓部)例.位于四脑室!例,脊髓(例.病人多
出现头痛,呕吐($#例),视乳头水肿(&)例),小脑性
共济失调(''#例).
>*>病理检查
华西医大学报
@8AB5
>CCC;D=(D):
!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
D"CED">
大体形态:肿瘤呈结节状,最大直径!"#$%&#''(,E
均)"%''(.肿瘤结节与周围组织分界清楚,但无包
膜.*+例中,,#例(%)",-)呈囊性;切胑囊壁完整
光滑,壁内可见一暗红色致密结节,E直径#",$
!''(;囊腔内含籈或粉红色液体,量约,$%#(..
/+例(!%",-)肿瘤呈实性,切胑呈红褐或籈褐色,
质软.光镜观察:肿瘤由两种成份构成(图/).一是
丰富的血管,但多呈薄壁毛细血管和血窦状;二是血
管网之间可见大量的间质细胞,该细胞呈多边形,胞
浆丰富染或呈泡状或空泡状,胞核呈圆形,大小
较一致,无核分裂相.间质细胞在血管网之间呈巢
或呈E排列.
/,例(!!"#-)可见多少不等的怪异间质细胞.
表现为部分间质细胞核明显增大,形态怪异,核深
染,结构不清,但未见核分裂相.
根据瘤组织中间质细胞与毛细血管比例的不
同,糆有典型(两种成份均易见))#例(00"/-),
网状型(以毛细血管为主)*例(1"#-),富于细胞型
(以间质细胞为主)!/例()#"1-).
图!血管母细胞瘤由丰富的毛细血管和间质细胞构成."#$%&&图''血管母细胞瘤多数间质细胞对()#
呈阳性反应.*+,$%&&
-./!01234562789:;3;12B;=/.5C4;6:5BD"#$%&&-./''0126: 5B;432446
5>12B;=/5C4;6:5B;E2 25 =28 5G6.32=54;62(()#)D*+,$%&&
''"''免疫组织化学染色
))例中,大多数间质细胞均对234呈胞浆强阳
性(图!).所有肿瘤的大部分血管内E细胞对56!
及7486/阳性,但间质细胞对56!及7486/阴性.
间E细胞及血管内E细胞均对958:及4;8阴性.
H讨论血管母细胞瘤是一种良性肿瘤,多见于青中年,
E均年龄)#$0#岁.绝大多数(1#-以上)发生在
小脑,尤以小脑半球为甚,但也可发生于脑干,脊髓,
大脑,视神等部位[!].约!#-的病人有家族史,
该瘤为 @AAB.6C@>DEF氏病的组成部分.约/#-
的病人可伴有红细胞增生症.血管母细胞瘤患者中
男性占多数,男G女为/"*$!"%G/.本组资料发病
E均年龄)%岁,*#例(+#-)发生于小脑,E中,)例
(++-)发生于小脑半球,男G女之比为!"0G/,与文
献报道相符.
病理诊断时,血管母细胞瘤特别是含怪异间质
细胞者需与胶质瘤鉴别,前者具丰富的网状血管,而
后者表现为毛细血管丛状增生,并且瘤细胞胞浆也
不呈空泡状.另外,也需警惕转褽性透明细胞癌,透
明细胞可被误认为间质细胞,此时,要结合病史,肿
瘤部位及大体形态等特点.必要时,可用免疫组化
染色辅助鉴别.
光镜下血管母细胞瘤的显著特点是含有两种成
份,即丰富的血管网和位于血管网之间的间质细胞.
/+))E胡颖川等.*+
!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
例血管母细胞瘤的组织病理及免疫组化研究
目前仍不清楚究竟哪一种成份是血管母细胞瘤的实
质,抑或两种成分均是.不过过近年的研究,蓟乎
位于血管网之间的间质细胞(!"#$%&''()'''')才是唯一
的肿瘤实质[*],而血管网可能是由间质细胞产生分
泌的血管内E生长因子诱导产生的[+].
虽然各国学者对血管母细胞瘤进行了超微结构
观察及免疫组化研究[,-.],但血管母细胞瘤中间质
细胞的组织来源至今仍不清楚.以前E遍认为间质
细胞可能来源于血管内E细胞或周细胞[.-/].然
而,E今几乎所有的免疫组化研究均发现,血管母细
胞瘤中的间质细胞对内E细胞标记物第八因子相关
抗及荆豆凝集素0均阴性.近年来较多的研究提
示,血管母细胞瘤很可能是一种神内分泌肿瘤,E
依据是:!许多免疫组化研究发现间质细胞对123,
24055蛋白阳性;"部分病例电镜下发现间质细胞胞
浆内含有致密核心颗粒;#血管母细胞瘤在组织学
上与神内分泌肿瘤有相蓟性,即都具有丰富的血
管网.我们的免疫组化资料中,++例血管母细胞瘤
中的间质细胞均对123阳性,而对八因子相关抗
,荆豆凝集素0,6789及上E性膜抗均阴性,支
持上述假说.
参考文献
09)")#:,;)# @A%$#!$B"C)()<"#&''<)#D$A!!E!")%:C)%&&!CG<F"$<L::
87M9,0//,:*+/
*I$!&GIJ N)%&<FG$H''&!"$%& 8(O)#%&<''!!A#FG(&''K&"C$''$FE P"C)=
Q$!HE:8<<)! 9A"")#!$<9AH''G!C)#!,0//R:*+,0
+Q$#G''S,@&&!CGE&%&S,!"#$%3TK#)!!G$<$BD&!(A''&#)<4
=$"C)''G&''F#$U"CB&("$#G<(&KG''''&#EC)%&<FG$H''&!E$%& ;G$(C)%;G$KCE!
I)!:$%%A NG!"$F)<)!G!$B!"#$%&''()''''!G<()#)H)'''')#C)%&<4
FG$H''&!"$%& 8%J9&"C$'',0/P/;0+,(*):*.0
R于士柱,张景全,潭郁彬 V.例血管母细胞瘤的免疫组化观察 中
华病理学杂志,0//+;**(R):*P*
VM#$,2")KC)<!$<@J,I$E=!J8,!"#$ 2"#$%&''()''''!G<()#)4
H)'''')#C)%&<FG$H''&!"$%&:&<G%%A<$(E"$(C)%G(&''!"A=E NG!"$K&"C$''$FE,
0/PP;0*:*/
.魏于全,杭振镳 /例小脑血管母细胞瘤超微结构观察.中华病
理学杂志,0//+;0/,:.,/
PJA#($2,1&=WQ,N&#D)&L6,!"#$%N)%&<FG$H''&!"$%&!:CG!"$F)<)!G!$B
"C)!"#$%&''()''''!!"A=G)=HEG%%A<$(E"$(C)%G!"#E NA%9&"C$'',0/P*;
0+:0+
/NAB<&F)''@J,SG%JN,@#A)XL,!"#$%M%%A<$CG!"$(C)%G!"#E$B(&KG''4
''&#EC)%&<FG$H''&!"$%& 8%J2A#F9&"C$'',0/P/;0+(+):*5.
(0///40545V收稿,*55545R45.修回)
编罗惠坤
*P+华西医縀大学学报+0
"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""
卷
396294
·上一篇：血管母细胞瘤(Hemagioblastoma)
