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先天性肥厚性幽门狭窄先天性肥厚性幽门狭窄
中国医大附属盛京医院
黄 英
概 述
该病是由于幽门环肌肥厚增生使幽门管狭窄而引起的机械性梗阻
发病率为1/3000(国内)
男:女=4:1
白人>黄人>黑人
占消化道畸形的第三位
1627年 Hildanus 首次报导该病
1888年 Hirschsprung
首次描述病理及临床特征
1898年 Lobker
行胃肠吻合术成功治愈
1907年 Fredet 幽门肌切开术成功
1912年 Ramstedt行幽门肌切开术
病 因
先天性
神经发育异常
内分泌素
遗传因素
病 理
IHPS 肌肉增厚以环肌为主,肌厚可达4-7mm
镜 下
环肌增厚为主,纵肌轻度增生
粘膜 水肿,溃疡,充血
神经节细胞减少,缺如或发育不良
临床表现
足月头胎男孩多见,生后正常
呕吐:时间 大部分为生后2-4周
呕吐呈进行性加重
非胆汁性,喷射性,吐后强烈求食
严重者吐含血性物质
消瘦或体重不增
二便减少
脱水离子紊乱:
多伴低氯低钾性碱中毒
腹部体征
望诊:
上腹膨隆,可见胃型,逆行 蠕动波
触诊:
可触特征性包块
注意事项
诊 断
典型病史
右上腹包块
辅助检查
超声诊断
幽门长>15mm
宽>11mm
肌肉厚>3mm
鉴别诊断
幽门痉挛
胃食管返流
胃扭转
贲门失驰缓症
幽门瓣膜
喂养不当
治 疗
术前准备:
纠正脱水,离子紊乱,贫血等
术式:
幽门肌纵形切开术
预 后
术后生长发育正常
预后良好
395125
·上一篇：超声对先天性肥厚性幽门狭窄的诊断及探讨
中国医大附属盛京医院
黄 英
概 述
该病是由于幽门环肌肥厚增生使幽门管狭窄而引起的机械性梗阻
发病率为1/3000(国内)
男:女=4:1
白人>黄人>黑人
占消化道畸形的第三位
1627年 Hildanus 首次报导该病
1888年 Hirschsprung
首次描述病理及临床特征
1898年 Lobker
行胃肠吻合术成功治愈
1907年 Fredet 幽门肌切开术成功
1912年 Ramstedt行幽门肌切开术
病 因
先天性
神经发育异常
内分泌素
遗传因素
病 理
IHPS 肌肉增厚以环肌为主,肌厚可达4-7mm
镜 下
环肌增厚为主,纵肌轻度增生
粘膜 水肿,溃疡,充血
神经节细胞减少,缺如或发育不良
临床表现
足月头胎男孩多见,生后正常
呕吐:时间 大部分为生后2-4周
呕吐呈进行性加重
非胆汁性,喷射性,吐后强烈求食
严重者吐含血性物质
消瘦或体重不增
二便减少
脱水离子紊乱:
多伴低氯低钾性碱中毒
腹部体征
望诊:
上腹膨隆,可见胃型,逆行 蠕动波
触诊:
可触特征性包块
注意事项
诊 断
典型病史
右上腹包块
辅助检查
超声诊断
幽门长>15mm
宽>11mm
肌肉厚>3mm
鉴别诊断
幽门痉挛
胃食管返流
胃扭转
贲门失驰缓症
幽门瓣膜
喂养不当
治 疗
术前准备:
纠正脱水,离子紊乱,贫血等
术式:
幽门肌纵形切开术
预 后
术后生长发育正常
预后良好
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