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成人型多囊肾延误诊断原因分析成人型多囊肾延误诊断原因分析
附5例报告
江苏省封阳县^是医院 唐成元 唐学成
多囊肾是一种少见的先天性肾驻畸形 多为藏例
性.本搿可发生在任何年龄 早期无特殊袁趔.睨蝤
表现多祥他,易被延l凳诊断 我院近期牧治5倒 奉
文就其延误诊断原园分析如下:
一
,临床资料;
I.一般资料;本组5例中.男2I[州.女3例.
双侧多赛肾4f;=4,单删多囊蟹i倒 合#多囊肝3倒.
多囊牌1倒.60岁以上l简,50岁盥上 衡.50岁
反d0岁以下各l倒.2例死亡.倒1死于屎毒症.
例5高血 伴发曲,蠹血死亡 2 哏毒症行血液和
艇膜透圻.随协一年多仍浊在 倒3经治疗症状好
转 例4行左侧多囊肾田腺已康复.
2.临床表现及检查:倒''田左,h腹外倒包块,剖
腹探鸯证实为肾囊肿.删1阳肝肿大 瘟拣壹.并经
瘸理证实为嗣 囊 1石墨有探查肾盈有无囊肿 稠
5 电图示左心生肥 损.胸透心 呈靴形 5倒
痛饼的临廉表现及检查详见附表
附表5例乡建肾临赢表现囊箍查
病倒 病史及症状 体 蓰 血 压 实验生捡蠹 B 超
高血压病史15年, 心尖匮 I～I【I j 缩缎 25.3/17 3 kP0 白费自 球蛋白2 肝0阵内有大小布等渡性
腰腹部间断性疼痛 杂音未动脉瓣医箔二心 (193/139毫米最 2.5甲峙蛋白f一)血 腊区 左骨1{.9 8.2
伴血屎5年 >肺动脉瓣医第=心音. 社) 沉 s亳采/Ib埘 篡 .3厦米右肾12.3×7
肝曲下d厘米.剑变下8 寨巍蛆jng%屎葺E] 7厦采两肾实质内见多个
米,质硬,表面商低 平. +) 纲抱礁白细雎 上小币等液性暗区
车 J:腹 僻}胁下可扪及鸭 軎(÷】
蛋太小乜蛲,P 胁下3.5
匾米,质硬
辩走性关节囊及 肝助下3 5厦米, f J寝下 25.3/17 Pa 肝功能 常屎素氯 肝脏. 肾见有太小不
艇部蚓断性疼痛5 4厘米.表面捎有高低 :平. 【190/130毫, 秉 87 m R J f(一 等 闻声畸匿
牌求扪』生.侍瓯有 击霜 向蛔胞抗 o 性
高血压埔史lO 肝助下8厦米剑兜下 .5 2g/l7.3 kPa E 眚 c_ )KBC少 盯 多个^小雨等无陋
年.反复岳晕心悸 艇朱.表而高低不'' ,庙 , (Z9~/930毫米 许强蚋l一) 声皤旺最犬7.2×5.8匿
6挹 有触癌, , 荆及肾J 右 fl'' 肝j功能正常 两肾 见肯多个鞍小无
击 下胜凹粥性浮肿 回声暗区.互 贯通
间断性腰部疼痛 尤上腹外蜓c可扪『量鸡妥 1 z/o.3kPa 肝肾功能正常尿蛋 矗胥太小约19.8×8.
厦屎频,屎急,屎精 大小包浃,边缘清楚压痛 {110/70毫米 自(-广)红细胞(+)自 7.1腻米其内见有寥个大
伴有血尿皤动加重 阳性,肝 束扪及 菘拄) 细胞少许 不等液性睹区
3年泉
5 高血压病史8年, 心尖区可闻及JI收缩刿 28/17.3 kPa 屎蛋白(-L)红细胞 两肾见有多十较小无回
禁 雾器痛,胜件 杂音主动脉瓣 二 音亢 (210/l3D宰来汞 (+)肝肾功能正常 声暗匿互不贯通 进,心浊音界向左耐扩大.
肝脾未扪及,下胺轻度凹I拍
性浮肿
说明:垒血常规驶血小板计披大赦正常来列^击内
3.误诊情况:本文5侧最韧均被误诊为其它疾
病.舰l误诊为高血压,肝癌.肝脾粪胂,尿路结石,
腹膜后肿瘤,8年前在音 腹探查和病理确诊为多囊性
肝脾后仍没有想刊多囊肾的可能,没有作必要的确诊
检查,延误诊断选15年之久.例2被误诊为风湿性
l§8 9年第2期
关节炎,慢性肾炎,延误诊断5年 侧3被误诊为原
发性高血压病1O年.例4先后延误诊断为慢性肾盂
肾炎,肾结棱 尿路结石,肾周围脓肿3年.例5先
后被误诊为高血压病,脑血管痉挛8年之久
(总103) 39
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=,讨论
1.延误诊断的原因t
(1)临床少见.医师忽晰丁术痛的可能 同内
外有关本病的报告甚少,精砘抽发螨牢尚不清楚,迭
尔加德1057年报告,按常染色体娃性方式邋传的多
囊肾发病率约为1/1,ooo,波特1972~1976年报告,
按常染色体隐性方式遗传的多囊肾(偶可在成A巾发
生)发病率为0.11/1,ooo,均显示本病发病率比较低,
致使临床医生或因对其临床特点缺乏透彻了解,或同
临床少见而忽略考露造成廷惧诊断
(2)临床表现不同,发病方式备昴.多囊肾的临
床表现视囊肿大小 肾组织受压程度,肾功能变化,
以及有无并发症而异.主耍表现如腰腹部疼将,艇部
包块,高血压,血屎,蛋白尿,肾功能障碍,尚有脑
血管意外及珏屎系感染等症状.可呈单一症状渐进性
出现多种症状(例1,4)可以单一症状为长期表现(倒
2,3),亦可长期隐匿无症状,由于意外刺激而暴发
(例5)或轻微症状困伴发感染激发加重,往往因某一
症状拖盖了本精的本质.致使临床医生满足子慢性肾
炎 肾性高血睚,凤湿性凳节炎,腹膜后肿瘤等诊
断,没有再进～步作深入检查和细错分析而延误诊
断 特g 是对高血压的进一步检查 如5倒巾,4倒
为高血压,而且箭张压较高述17.3 kPa(130毫皋秉
柱),且屎巾皆有蛋白,少许红细胞及白细胞 仍未
想蓟高血压可能是肾源性的而检查肾脏.
C3)忽视体格检查.肾囊肿肾脏多数肿大,若伴
有肝脾囊肿,肝脾亦肿大.本文饿1,镧4,在左右
上腹 外懊l肪下可触艮包蟪 伴肝囊肿可鼬琏肿
大豹肝脏 恻l淌订 々携鲫致脚肿尖,均求蜀此丽憩
到多囊肾曲可能.作进一步的确传枷赉.倒l剐稳探
查证盛为毒囊肝,多囊脾.同¨叶伴有高血睚,血屎,
蛋白屎等,l临床上仍没有考虑到多囊肾可能,而造成
延误诊断
({)忽视必耍的特殊捡蠢.放射线或超声显像检
赉.尤其詹者对多囊肾存蔓}{特的诊蛳价值.囊肿直径
在1.5～0厄水以上时可见到液性暗区,诊断阳性率-
A超93.5 .B超95 ,本文5倒垒部使用B超橇
强而后确诊.
2.掌握多囊肾特点,减少延误诊断:多囊臀亦
有其本身的 床特点.丧现为:@发展为肾功能衰
竭i忖较其它愿冈所致同等慢性野功能衰竭船患者为
轻,贫血程度也较轻 ③痛风性 节炎在肾衰曲多
褒肾患者中较_;{J常见,±Ⅱ科姆报道的n倒巾,就占
4仞.③常合并其它肚器囊肿,其中以肝囊肿最为
常见.④主要症状出现顺序为:腰痛 肾脏增大,肾
功能障碍,血屎,疆自屎.临康上把捏住上述临床特
点详细了解病史及家族史拓宽思路.进行细致深入的
分析,在考虑常见病同时,也考虑到本痛的可能,进
而作必要的放射学和超声显像检查,尤其无损伤的超
声显像检查,就可以减少多囊肾灼廷误诊断,从而早
掰确诊,如侧4 B超已确诊实无手术探查的必要.倒
】已手术探奄肝脾囊肿,应该检查一下有无肾囊肿,
而致继续延 诊断.
《责任犏辑橱帆)
原发性双删上尿路多发性肿瘤1例报告
北京市公安医院外科泌尿姐 宗始信
双侧上屎路同时发生多发性肿瘤较为罕览,我院
曾I嚏治1倒,报道如下:
患者女,49岁,工人 园一年采右腭背醴沉感,
半年来3次间断无痛性垒血藤,于1983年J 2月10』_{
人院 患者l982年底始感右腰背弃 醴籍,1983年夏种
发生 次无痛性垒程内艉血厦,两无后自行停If:.
挖J1 5日又发生类似症状,血屎墨鲱红色.经排疆
性尿路造影示右肾盂,敷输碾管肿瘤收入院.
4O (总lO'')
体格橇奁:体温36.8.c,脉搏80次/分,呼吸
20次/分.一般情况尚好.羌贫n墒窖.血压1 6/
10.7kPa(120/70毫米囊柱).垒身表浅淋巴结束触
及,垒身检查未墨现阳性体莅.
实验宝{盘查 m}t豫自11..3克0,.自细隐总数
8900/立方毫米.m小板计数1D万/立方 : 血阢
10毫_米/小时;尿素氨12.8毫克. 碱性磷酸酶
3.5单位;屎常规蛋白微量,红纲孢2~60/高倍视
盱,屎细胞学检查两次阴性,一次可疑.
中国农村医擎
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395514
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附5例报告
江苏省封阳县^是医院 唐成元 唐学成
多囊肾是一种少见的先天性肾驻畸形 多为藏例
性.本搿可发生在任何年龄 早期无特殊袁趔.睨蝤
表现多祥他,易被延l凳诊断 我院近期牧治5倒 奉
文就其延误诊断原园分析如下:
一
,临床资料;
I.一般资料;本组5例中.男2I[州.女3例.
双侧多赛肾4f;=4,单删多囊蟹i倒 合#多囊肝3倒.
多囊牌1倒.60岁以上l简,50岁盥上 衡.50岁
反d0岁以下各l倒.2例死亡.倒1死于屎毒症.
例5高血 伴发曲,蠹血死亡 2 哏毒症行血液和
艇膜透圻.随协一年多仍浊在 倒3经治疗症状好
转 例4行左侧多囊肾田腺已康复.
2.临床表现及检查:倒''田左,h腹外倒包块,剖
腹探鸯证实为肾囊肿.删1阳肝肿大 瘟拣壹.并经
瘸理证实为嗣 囊 1石墨有探查肾盈有无囊肿 稠
5 电图示左心生肥 损.胸透心 呈靴形 5倒
痛饼的临廉表现及检查详见附表
附表5例乡建肾临赢表现囊箍查
病倒 病史及症状 体 蓰 血 压 实验生捡蠹 B 超
高血压病史15年, 心尖匮 I～I【I j 缩缎 25.3/17 3 kP0 白费自 球蛋白2 肝0阵内有大小布等渡性
腰腹部间断性疼痛 杂音未动脉瓣医箔二心 (193/139毫米最 2.5甲峙蛋白f一)血 腊区 左骨1{.9 8.2
伴血屎5年 >肺动脉瓣医第=心音. 社) 沉 s亳采/Ib埘 篡 .3厦米右肾12.3×7
肝曲下d厘米.剑变下8 寨巍蛆jng%屎葺E] 7厦采两肾实质内见多个
米,质硬,表面商低 平. +) 纲抱礁白细雎 上小币等液性暗区
车 J:腹 僻}胁下可扪及鸭 軎(÷】
蛋太小乜蛲,P 胁下3.5
匾米,质硬
辩走性关节囊及 肝助下3 5厦米, f J寝下 25.3/17 Pa 肝功能 常屎素氯 肝脏. 肾见有太小不
艇部蚓断性疼痛5 4厘米.表面捎有高低 :平. 【190/130毫, 秉 87 m R J f(一 等 闻声畸匿
牌求扪』生.侍瓯有 击霜 向蛔胞抗 o 性
高血压埔史lO 肝助下8厦米剑兜下 .5 2g/l7.3 kPa E 眚 c_ )KBC少 盯 多个^小雨等无陋
年.反复岳晕心悸 艇朱.表而高低不'' ,庙 , (Z9~/930毫米 许强蚋l一) 声皤旺最犬7.2×5.8匿
6挹 有触癌, , 荆及肾J 右 fl'' 肝j功能正常 两肾 见肯多个鞍小无
击 下胜凹粥性浮肿 回声暗区.互 贯通
间断性腰部疼痛 尤上腹外蜓c可扪『量鸡妥 1 z/o.3kPa 肝肾功能正常尿蛋 矗胥太小约19.8×8.
厦屎频,屎急,屎精 大小包浃,边缘清楚压痛 {110/70毫米 自(-广)红细胞(+)自 7.1腻米其内见有寥个大
伴有血尿皤动加重 阳性,肝 束扪及 菘拄) 细胞少许 不等液性睹区
3年泉
5 高血压病史8年, 心尖区可闻及JI收缩刿 28/17.3 kPa 屎蛋白(-L)红细胞 两肾见有多十较小无回
禁 雾器痛,胜件 杂音主动脉瓣 二 音亢 (210/l3D宰来汞 (+)肝肾功能正常 声暗匿互不贯通 进,心浊音界向左耐扩大.
肝脾未扪及,下胺轻度凹I拍
性浮肿
说明:垒血常规驶血小板计披大赦正常来列^击内
3.误诊情况:本文5侧最韧均被误诊为其它疾
病.舰l误诊为高血压,肝癌.肝脾粪胂,尿路结石,
腹膜后肿瘤,8年前在音 腹探查和病理确诊为多囊性
肝脾后仍没有想刊多囊肾的可能,没有作必要的确诊
检查,延误诊断选15年之久.例2被误诊为风湿性
l§8 9年第2期
关节炎,慢性肾炎,延误诊断5年 侧3被误诊为原
发性高血压病1O年.例4先后延误诊断为慢性肾盂
肾炎,肾结棱 尿路结石,肾周围脓肿3年.例5先
后被误诊为高血压病,脑血管痉挛8年之久
(总103) 39
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1.延误诊断的原因t
(1)临床少见.医师忽晰丁术痛的可能 同内
外有关本病的报告甚少,精砘抽发螨牢尚不清楚,迭
尔加德1057年报告,按常染色体娃性方式邋传的多
囊肾发病率约为1/1,ooo,波特1972~1976年报告,
按常染色体隐性方式遗传的多囊肾(偶可在成A巾发
生)发病率为0.11/1,ooo,均显示本病发病率比较低,
致使临床医生或因对其临床特点缺乏透彻了解,或同
临床少见而忽略考露造成廷惧诊断
(2)临床表现不同,发病方式备昴.多囊肾的临
床表现视囊肿大小 肾组织受压程度,肾功能变化,
以及有无并发症而异.主耍表现如腰腹部疼将,艇部
包块,高血压,血屎,蛋白尿,肾功能障碍,尚有脑
血管意外及珏屎系感染等症状.可呈单一症状渐进性
出现多种症状(例1,4)可以单一症状为长期表现(倒
2,3),亦可长期隐匿无症状,由于意外刺激而暴发
(例5)或轻微症状困伴发感染激发加重,往往因某一
症状拖盖了本精的本质.致使临床医生满足子慢性肾
炎 肾性高血睚,凤湿性凳节炎,腹膜后肿瘤等诊
断,没有再进～步作深入检查和细错分析而延误诊
断 特g 是对高血压的进一步检查 如5倒巾,4倒
为高血压,而且箭张压较高述17.3 kPa(130毫皋秉
柱),且屎巾皆有蛋白,少许红细胞及白细胞 仍未
想蓟高血压可能是肾源性的而检查肾脏.
C3)忽视体格检查.肾囊肿肾脏多数肿大,若伴
有肝脾囊肿,肝脾亦肿大.本文饿1,镧4,在左右
上腹 外懊l肪下可触艮包蟪 伴肝囊肿可鼬琏肿
大豹肝脏 恻l淌订 々携鲫致脚肿尖,均求蜀此丽憩
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查证盛为毒囊肝,多囊脾.同¨叶伴有高血睚,血屎,
蛋白屎等,l临床上仍没有考虑到多囊肾可能,而造成
延误诊断
({)忽视必耍的特殊捡蠢.放射线或超声显像检
赉.尤其詹者对多囊肾存蔓}{特的诊蛳价值.囊肿直径
在1.5～0厄水以上时可见到液性暗区,诊断阳性率-
A超93.5 .B超95 ,本文5倒垒部使用B超橇
强而后确诊.
2.掌握多囊肾特点,减少延误诊断:多囊臀亦
有其本身的 床特点.丧现为:@发展为肾功能衰
竭i忖较其它愿冈所致同等慢性野功能衰竭船患者为
轻,贫血程度也较轻 ③痛风性 节炎在肾衰曲多
褒肾患者中较_;{J常见,±Ⅱ科姆报道的n倒巾,就占
4仞.③常合并其它肚器囊肿,其中以肝囊肿最为
常见.④主要症状出现顺序为:腰痛 肾脏增大,肾
功能障碍,血屎,疆自屎.临康上把捏住上述临床特
点详细了解病史及家族史拓宽思路.进行细致深入的
分析,在考虑常见病同时,也考虑到本痛的可能,进
而作必要的放射学和超声显像检查,尤其无损伤的超
声显像检查,就可以减少多囊肾灼廷误诊断,从而早
掰确诊,如侧4 B超已确诊实无手术探查的必要.倒
】已手术探奄肝脾囊肿,应该检查一下有无肾囊肿,
而致继续延 诊断.
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挖J1 5日又发生类似症状,血屎墨鲱红色.经排疆
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4O (总lO'')
体格橇奁:体温36.8.c,脉搏80次/分,呼吸
20次/分.一般情况尚好.羌贫n墒窖.血压1 6/
10.7kPa(120/70毫米囊柱).垒身表浅淋巴结束触
及,垒身检查未墨现阳性体莅.
实验宝{盘查 m}t豫自11..3克0,.自细隐总数
8900/立方毫米.m小板计数1D万/立方 : 血阢
10毫_米/小时;尿素氨12.8毫克. 碱性磷酸酶
3.5单位;屎常规蛋白微量,红纲孢2~60/高倍视
盱,屎细胞学检查两次阴性,一次可疑.
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