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先天性内耳畸型的临床表现及处理
(附!"#$%#%畸形&例并文献复习)
吴佩娜张鸿彬苏志文刘赛保
摘要目的:熟悉先天性内耳畸形的临床表现及处理原则.方法:对!"#$%#%畸形&例进行分析,
并结合文献进行讨论.结果:'(检查有利于该病的诊断.结论:不明原因感音性聋伴或不伴脑脊液耳鼻
漏,均应考虑本病可能.瘘口周围粘膜充分搔刮是自发性脑脊液耳鼻漏修补成功的关键.
关键词迷路脑脊液耳漏脑脊液鼻漏!"#$%#%畸形
先天性内耳畸形临床罕见,极易漏诊误诊.
&)))年*月我科曾收治误诊近+年的!"#$%#%畸形
伴自发性脑脊液耳鼻漏&例并手术获成功.现报道
并结合文献分析讨论如下.
!临床资料
患儿,男,+岁.出生&个月时曾不明原因出
现左耳流清水样液&次,后反复鼻流清涕,咳嗽,
发热,每月发作约&!,次.当地医院均拟过敏性
鼻炎,上呼吸道感染予对症处理,症状均可暂时缓
解.其中曾先后&-余次确诊"脑膜炎"于外院住
院治疗.近&个月家长无意间发现其左耳听力差,
遂送我院诊治.门诊拟左耳聋查因收入院.检查:
神清,体格及智力发育正常,头颅五官无畸型,神
经系统检查阴性.双耳廓正常,外耳道通畅,鼓膜
完整,右侧标志清晰,左侧稍外隆,光锥消失,呈
暗灰色.鼓室压图右侧正常,左侧.型./.0检
查示右侧正常,左侧&---!1---23范围极重度
聋.颞骨'(示右耳正常,左乳突气房模糊,内耳
发育异常,耳蜗仅&45回,呈骨瘘样改变,蜗轴短
小,前庭池及外半规管膨大明显.诊断:左先天性
内耳畸型伴脑脊液耳鼻漏,!"#$%#%型.遂于全麻
下经耳后进路行中耳乳突探查术.术中磨开乳突皮
质时,即见清水自气房中涌出.迅速静注甘露醇脱
水,快速磨除乳突气房及外耳道后壁,完成基本的
乳突轮廓化,见面神经管周围及乳突尖气房群含浅
棕色肉芽样组织,疑与反复中耳乳突逆行感染有
关,彻底清除之.探查发现外半规管骨壁完整,翻
开鼓膜,见听骨链完整,耳咽管口宽畅,前庭窗前
上方粘膜膨隆并可见该处搏动性清水溢出,圆窗龛
膜存在无渗液,证实前庭窗前上方为单一漏口所
在.分离砧镫关节,剪断槌骨头,取出槌,砧
骨.术中不慎撕裂鼓膜.明晰面神经骨管下,搔刮
作者单位:5&--*-广州市,广东省人民医院耳鼻喉科
周围粘膜,取颞肌粒约-46789-4,78连蹬骨及
底板向前庭窗方向嵌顿,另取肌粒-41789-4578
封闭耳咽管口,乳突皮质骨片-4+789-4*789
-4&578封闭中耳腔,耳漏即完全停止.颞肌筋膜
内植于残余鼓膜内侧,乳突腔以耳后肌骨膜瓣填塞.
术腔碘仿纱填塞.脱水:$,抗炎&-$.术后半月
拔术腔填塞物见术腔微湿,再次探查疑漏口周围粘
膜搔刮不彻底致中耳前上方渗液,因移植骨片固定,
故以直角针针对搔刮骨片下前庭窗前上方组织,填
以肌粒&4-789&4,78彻底封闭中耳前,上方残
余间隙.半月后拔填塞物,见中耳实质性闭锁后改
变,乳突腔新鲜肉芽形成,无渗液.&个月后整个
术腔上皮化良好,呈一宽大外耳道状.痊愈.
"讨论先天性内耳畸型临床上罕见.在'(应用于颞
骨疾病检查之前,漏诊率较高.其主要的病理基础
是在胚胎发育的不同阶段,受来自亲代致畸基因或
新发生的基因突变之影响,导致内耳发育停顿或变
异.由于变异的多样性,患者听力损伤及伴发症状
形式各异.其主要临床表现为单耳或双耳不明原因
感音性聋,大多数伴脑脊液耳漏和(或)鼻漏.根
据畸形的严重程度,大致可分以下1型[&]:(&)
!%7; /=<@A#$<B
型:骨迷路发育正常,蜗管分化不全;(1)
C7;<%D<型:骨迷路及膜迷路上部结构包括膜半规
管及椭圆囊正常,蜗管及球囊异常.前两型'(可
帮助确诊,后二型诊断较困难,需结合听力学及
!0E检查综合分析(伴发某些遗传性综合征者不
在本讨论之列).临床上以!"#$%#%型报道多见[,].
本例临床表现,听力学检查结果及'(所示均与文
献记载相似[6].为一典型之!"#$%#%内耳畸型.由
+6&实用医学杂志,---年第&+卷第,期
于脑脊液经漏口顺耳咽管流经前鼻孔如清涕,流经
咽腔则刺激咽壁引起反复咳嗽,如发生逆行感染则
同时可出现发热,故幼儿患者易被误诊为因体弱所
致之反复呼吸道感染.本患儿虽同时有!"余次
"脑膜炎"病史,仍由于医者对本病缺乏认识,致
其被误诊达#年之久.另本病需与中耳乳突胆固醇
肉芽相鉴别,两者耳镜检查均可显示蓝鼓膜表现,
但听力学及颞骨$%则可显示其区别,后者为传音
性聋,$%病变局限于中耳乳突;前者则为严重之
感音性聋,$%示内耳结构异常.注重病史及专科
检查,结合听力学分析及高分辨颞骨$%检查,是
本病的基本诊断手段.
对于无脑脊液漏者,如有残余听力,可尽早选
配合适之助听器.合并脑脊液漏者,一般为全聋,
故手术目的为修补瘘口,杜绝继发性颅内感染发
生.耳聋原因除了其本身耳蜗结构异常以外,反复
逆行性感染可能对感音器官造成损伤.&'()*(*畸
型患者因前庭池异常膨大,内听道底结构薄弱,脑
脊液易经此或耳蜗导水管进入内耳,经两窗溢入鼓
室.有报道耳内进路鼓室探查,中胚叶结构漏口修
补效果良好[+].本例经乳突进路,视野清楚开阔,
面神经保护良好,能迅速准确找出漏口所在并加以
处理.且有利于彻底清除由于反复逆行感染所致之
乳突病变之气房.术时配合脱水剂,可控制耳漏渗
出,利于操作.耳咽管封闭,可完全阻断来自鼻咽
的感染.瘘口周围粘膜应予以充分搔刮,本例第!
次手术失败与该步骤不彻底有关.作者认为瘘口肌
粒嵌顿,骨片鼓室封闭法是可行的.
!参考文献
!黄选兆,汪吉宝,主编-实用耳鼻咽喉科学-北京:人民卫生
出版社,!../-./.-
+杨伟炎,方耀去,杨仕明,等-&'()*(*内耳畸型的诊断与治
疗-中华耳鼻咽喉科学,!..0,1+:/-
12*34'(56,78*9:;2,;'8(C-L8)* C=I8E='4E=:,!.."!!..!,!#(M!N):+#"-
01!实用医学杂志+"""年第!#卷第+期
92487
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(附!"#$%#%畸形&例并文献复习)
吴佩娜张鸿彬苏志文刘赛保
摘要目的:熟悉先天性内耳畸形的临床表现及处理原则.方法:对!"#$%#%畸形&例进行分析,
并结合文献进行讨论.结果:'(检查有利于该病的诊断.结论:不明原因感音性聋伴或不伴脑脊液耳鼻
漏,均应考虑本病可能.瘘口周围粘膜充分搔刮是自发性脑脊液耳鼻漏修补成功的关键.
关键词迷路脑脊液耳漏脑脊液鼻漏!"#$%#%畸形
先天性内耳畸形临床罕见,极易漏诊误诊.
&)))年*月我科曾收治误诊近+年的!"#$%#%畸形
伴自发性脑脊液耳鼻漏&例并手术获成功.现报道
并结合文献分析讨论如下.
!临床资料
患儿,男,+岁.出生&个月时曾不明原因出
现左耳流清水样液&次,后反复鼻流清涕,咳嗽,
发热,每月发作约&!,次.当地医院均拟过敏性
鼻炎,上呼吸道感染予对症处理,症状均可暂时缓
解.其中曾先后&-余次确诊"脑膜炎"于外院住
院治疗.近&个月家长无意间发现其左耳听力差,
遂送我院诊治.门诊拟左耳聋查因收入院.检查:
神清,体格及智力发育正常,头颅五官无畸型,神
经系统检查阴性.双耳廓正常,外耳道通畅,鼓膜
完整,右侧标志清晰,左侧稍外隆,光锥消失,呈
暗灰色.鼓室压图右侧正常,左侧.型./.0检
查示右侧正常,左侧&---!1---23范围极重度
聋.颞骨'(示右耳正常,左乳突气房模糊,内耳
发育异常,耳蜗仅&45回,呈骨瘘样改变,蜗轴短
小,前庭池及外半规管膨大明显.诊断:左先天性
内耳畸型伴脑脊液耳鼻漏,!"#$%#%型.遂于全麻
下经耳后进路行中耳乳突探查术.术中磨开乳突皮
质时,即见清水自气房中涌出.迅速静注甘露醇脱
水,快速磨除乳突气房及外耳道后壁,完成基本的
乳突轮廓化,见面神经管周围及乳突尖气房群含浅
棕色肉芽样组织,疑与反复中耳乳突逆行感染有
关,彻底清除之.探查发现外半规管骨壁完整,翻
开鼓膜,见听骨链完整,耳咽管口宽畅,前庭窗前
上方粘膜膨隆并可见该处搏动性清水溢出,圆窗龛
膜存在无渗液,证实前庭窗前上方为单一漏口所
在.分离砧镫关节,剪断槌骨头,取出槌,砧
骨.术中不慎撕裂鼓膜.明晰面神经骨管下,搔刮
作者单位:5&--*-广州市,广东省人民医院耳鼻喉科
周围粘膜,取颞肌粒约-46789-4,78连蹬骨及
底板向前庭窗方向嵌顿,另取肌粒-41789-4578
封闭耳咽管口,乳突皮质骨片-4+789-4*789
-4&578封闭中耳腔,耳漏即完全停止.颞肌筋膜
内植于残余鼓膜内侧,乳突腔以耳后肌骨膜瓣填塞.
术腔碘仿纱填塞.脱水:$,抗炎&-$.术后半月
拔术腔填塞物见术腔微湿,再次探查疑漏口周围粘
膜搔刮不彻底致中耳前上方渗液,因移植骨片固定,
故以直角针针对搔刮骨片下前庭窗前上方组织,填
以肌粒&4-789&4,78彻底封闭中耳前,上方残
余间隙.半月后拔填塞物,见中耳实质性闭锁后改
变,乳突腔新鲜肉芽形成,无渗液.&个月后整个
术腔上皮化良好,呈一宽大外耳道状.痊愈.
"讨论先天性内耳畸型临床上罕见.在'(应用于颞
骨疾病检查之前,漏诊率较高.其主要的病理基础
是在胚胎发育的不同阶段,受来自亲代致畸基因或
新发生的基因突变之影响,导致内耳发育停顿或变
异.由于变异的多样性,患者听力损伤及伴发症状
形式各异.其主要临床表现为单耳或双耳不明原因
感音性聋,大多数伴脑脊液耳漏和(或)鼻漏.根
据畸形的严重程度,大致可分以下1型[&]:(&)
!%7; /=<@A#$<B
型:骨迷路发育正常,蜗管分化不全;(1)
C7;<%D<型:骨迷路及膜迷路上部结构包括膜半规
管及椭圆囊正常,蜗管及球囊异常.前两型'(可
帮助确诊,后二型诊断较困难,需结合听力学及
!0E检查综合分析(伴发某些遗传性综合征者不
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本例临床表现,听力学检查结果及'(所示均与文
献记载相似[6].为一典型之!"#$%#%内耳畸型.由
+6&实用医学杂志,---年第&+卷第,期
于脑脊液经漏口顺耳咽管流经前鼻孔如清涕,流经
咽腔则刺激咽壁引起反复咳嗽,如发生逆行感染则
同时可出现发热,故幼儿患者易被误诊为因体弱所
致之反复呼吸道感染.本患儿虽同时有!"余次
"脑膜炎"病史,仍由于医者对本病缺乏认识,致
其被误诊达#年之久.另本病需与中耳乳突胆固醇
肉芽相鉴别,两者耳镜检查均可显示蓝鼓膜表现,
但听力学及颞骨$%则可显示其区别,后者为传音
性聋,$%病变局限于中耳乳突;前者则为严重之
感音性聋,$%示内耳结构异常.注重病史及专科
检查,结合听力学分析及高分辨颞骨$%检查,是
本病的基本诊断手段.
对于无脑脊液漏者,如有残余听力,可尽早选
配合适之助听器.合并脑脊液漏者,一般为全聋,
故手术目的为修补瘘口,杜绝继发性颅内感染发
生.耳聋原因除了其本身耳蜗结构异常以外,反复
逆行性感染可能对感音器官造成损伤.&'()*(*畸
型患者因前庭池异常膨大,内听道底结构薄弱,脑
脊液易经此或耳蜗导水管进入内耳,经两窗溢入鼓
室.有报道耳内进路鼓室探查,中胚叶结构漏口修
补效果良好[+].本例经乳突进路,视野清楚开阔,
面神经保护良好,能迅速准确找出漏口所在并加以
处理.且有利于彻底清除由于反复逆行感染所致之
乳突病变之气房.术时配合脱水剂,可控制耳漏渗
出,利于操作.耳咽管封闭,可完全阻断来自鼻咽
的感染.瘘口周围粘膜应予以充分搔刮,本例第!
次手术失败与该步骤不彻底有关.作者认为瘘口肌
粒嵌顿,骨片鼓室封闭法是可行的.
!参考文献
!黄选兆,汪吉宝,主编-实用耳鼻咽喉科学-北京:人民卫生
出版社,!../-./.-
+杨伟炎,方耀去,杨仕明,等-&'()*(*内耳畸型的诊断与治
疗-中华耳鼻咽喉科学,!..0,1+:/-
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01!实用医学杂志+"""年第!#卷第+期
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