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耳聋及防治
耳鼻咽喉—头颈外科

一,耳聋(hearing loss)是听觉传导通路发生器质性或功能性病变导致不同程度听力损害(hearing impairment)总称.
正常人耳能听到频率20—20000Hz,声强0dB.人类言语频率通常在500—3000 Hz.
重听,聋,聋哑
二,发 病 率
1000名新生儿中有1名先天性聋儿.
青年期 1%
不同程度听力下降: 45——64Y 14%
65——75Y 30%
>75Y 50%
三,耳聋分类
1.据耳聋发生部位与性质分为:器质性聋与功能性聋
器质性聋分为:
传导性聋
中枢性聋
感音神经性聋 神经性聋
感音性聋
混合性聋
功能性聋又称精神性聋或癔病性聋
2.据发生时间分:
出生前后分为:先天性聋,后天性聋.
语言功能发育程度分为语前聋,语后聋.
四, 耳聋分级
国际标准化组织(ISO)1964年,WHO 1980年标准:
我国法定以500Hz,1000Hz,2000Hz的平均听阈为准(五级).
轻度 26——40dB
中度 41——55dB
中重度 56——70dB
重度 71——90dB
极重度 >91dB
_
五,耳聋特征
1.突发性聋与进行性聋
2.器质性聋与功能性聋
3.先天性聋与后天性聋
4.耳聋与语言
5.耳聋与全身疾病
六,传导性聋
大气中的声波进入外耳道,引起鼓膜振动,听骨链活动,使内耳淋巴液产生液波的过程即气传导.
大气中的声波直接经颅骨振荡传入内耳的途径即骨传导.
经空气径路传导的声波,受到外耳道,中耳病变的阻碍,到达内耳的声能减弱,致不同程度听力减退即传导性聋.
(一)病因
1,炎症
2,外伤
3,异物或其他机械性阻塞
4,畸形
(二)诊 断
1,病史,专科检查
2,听功能检查:音叉,纯音测 听,声导抗.
3,影像检查
(三)音叉试验(tuning fork test)
音叉试验是门诊常用的基本听力检查方法之一
优点 :器械简单,方法易行,初步鉴别耳聋性质,可验证电测听结果的正确性
缺点 :不能准确判断听力损失程度
组成: 5个C调倍频程频率音叉
音叉检测方法
气导(Air conduction AC)
骨导(bone conduction BC)
林纳试验(Rinne test RT)气骨导比较试验
AC>BC为阳性(+) BC>AC为阴性(-)
AC=BC为(±)
(+)为正常或感音神经性聋
(-)为传导性聋
(±)中度传导性聋或混合性聋
韦伯试验(Weber test,WT):又称骨导偏向试验,系比较两耳骨导听力的强弱.取振动的音叉柄底置于颅面中线,让患者比较哪一侧耳听到的声音较响.
韦伯试验:
(=)表示无偏向
" →患耳"表示偏向患耳
"→健耳"表示偏向健耳
施瓦巴赫试验(Schwabach test,ST):又称骨导比较试验,为比较受试者与正常人的骨导听力.方法:当正常人骨导消失后,立即测受试者同侧骨导听力,再按反向测试.
施瓦巴赫试验
(+)为传导性聋
(-)为感音神经性聋
(±)为正常

(四)纯音听力计检查法
为听觉功能检查中测定耳聋性质及程度的比较准确而常用的方法.分别测试受试者各频率的听阈强度,可为耳聋的定性,定量和定位诊断提供依据.
纯音听阈图结果分析
符号,各型听力计采用符号不一
气导 左 X 掩蔽 □ 右O 掩蔽 △
骨导 左 > 掩蔽 ] 右< 掩蔽 [
无反应 左 右
传导性聋
气导听阈提高骨导正常或接近正常
气骨间距〉10dB
气导听阈提高以低频为主,
气骨导差以低频区明显
感音神经性聋
气骨导一致性下降
混合性聋
(五)治 疗
1.病因治疗
2.手术治疗
3.助听器
七,感音神经性聋
内耳听毛细胞,血管纹,螺旋神经节,听神经,听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音的传递,由此引起的听力减退或丧失称为感音神经性聋.
(一)病因及临床表现
1,遗传性聋:基因或染色体异常.
2,非遗传性先天性聋:妊娠期母亲因素或分娩因素.
3,非遗传性获得性感音神经性聋:占90%以上.病因多.
(1)突发性聋或特发性聋
临床特征:
①突然发生的非波动性感音神经性听力损失(中或重度);
②病因不明;
③可伴耳鸣;
④可伴眩晕,恶心,呕吐,但无反复发作;
⑤仅第Ⅷ颅神经受损;单耳发病多.
(2)药物性中毒性聋
因误用某些药物或长期接触某些化学制品所致.
以耳鸣,耳聋,眩晕为主要症状,可在用药过程中或停药后数日致数月.一般为暂时性,少数永久性.
常见的药物有:
氨基糖甙类抗生素: 链霉素,卡那霉素,
新霉素,庆大霉素,妥布霉素.
多肽类抗生素:万古霉素,多粘菌素.
水杨酸类止痛药:Aspirin
抗疟药:奎宁,氯奎.
抗癌药:长春新碱,氮芥,卡铂,顺铂.
利尿剂:速尿,利尿酸.
中毒: 铜,磷,砷,苯,一氧化碳,二 硫化碳,四氯化碳,乙醇,烟草等.
(3)噪声性聋
(noise-induced hearing loss)是因长期接触噪声刺激所引起的缓慢进行的感音神经性聋,又称慢性声损伤.
噪声是一种在强度上毫无规律的随机组和声音.
噪声污染已被认为是 世界性七大公害之首.
作用机制:多因素的复杂机制,现多归纳为机械性,血管性和代谢性3个方面.

临床表现
①耳鸣:双耳持续性高调声.
②听力减退.
③其它系统症状.
④耳部检查:纯音测听呈感音神经 性聋.早期典型曲线为4000Hz"V" 型下降,以后曲线呈"U"型,晚期则所有频率均下降.
(4)老年性聋
60岁以上.
临床表现为双侧逐渐发生的高频听力损伤,并缓慢累及中频与低频听力,伴高调持续性耳鸣.
(5)创伤性聋
(6)病毒或细菌感染性聋
临床常见有流行性脑脊髓膜炎,流行性腮腺炎,流行性感冒,耳带状疱疹,斑疹伤寒,猩红热,艾滋病,疟疾,伤寒,麻疹,风疹,水痘,梅毒等.
(7)全身疾病相关性聋
某些全身性疾病如高血压与动脉硬化,糖尿病,慢性肾炎与肾功能衰竭,系统性红斑狼疮,甲状腺功能低下,高脂血症,红细胞增多症,白血病,镰状细胞贫血,多发性硬化,多发性结节性动脉炎.
(8)某些必需元素代谢障碍
碘,铁,锌,镁等必需元素代谢障碍与感音神经性耳聋,耳鸣有关.
缺碘可造成甲状腺功能低下,引起膜迷路积水,导致感音神经性聋.
铁缺乏可引起内耳肌动蛋白相对含量减少,含铁酶分布异常,活性降低或消失,血管纹萎缩,螺旋神经节细胞减少,以及听毛细胞静纤毛损伤,从而导致感音神经性聋或造成其发生的病理基础. 临床表现是突然或缓慢发生的感音神经性聋,伴有:①缺铁性病史;②血红蛋白含量成年男性<130g/L,成年女性<120g/L,13岁以下儿童<106g/L;③血清铁蛋白<0.70nmol/L;④红细胞碱性铁蛋白<11.38ag/红细胞;⑤血清铁日波动差值<3.58umoL/L;⑥血清铁<19.36umoL/L.

锌缺乏 可能同耳鸣,耳聋有关.①抑制Na+-K+-ATP酶的活性,导致Na+-K+交换率改变,影响内耳生物电位而导致耳鸣.②抑制听毛细胞内Ca++调节蛋白功能,造成细胞内微管系统结构异常.③影响髓磷脂合成代谢,引起耳蜗神经元传导功能异常.④影响铁代谢,间接影响耳蜗结构与功能.
镁缺乏 本身并不引起听阈提高或耳蜗形态学改变,但可使耳蜗对外界噪声损伤的敏感性增强.

(9)自身免疫性内耳病
为局限性自身免疫损害.临床特征如下:
①_进行性,波动性单侧或双侧感音神经性聋,检查提示耳蜗性,蜗后性或两者兼有的听力障碍;
②__可伴有耳鸣,眩晕;
③_ 病程数周至数年;
④_血清免疫学参数如组织非特异性抗体,抗内耳组织特异性抗体等检测为阳性;
⑤ 伴有关节炎,血管炎,肾小球肾炎等其他免疫性疾病;
⑥大剂量类固醇药物和免疫抑制剂治疗有效.

(10)其它
梅尼埃病,耳蜗性耳硬化,小脑桥脑角占位性病变,多发性硬化症等.

(二) 治 疗
原则是早发现,早诊断,早治疗,争取恢复或部分恢复已丧失的听力,尽量保存并利用残余的听力,适时进行听觉言语训练,适当应用人工听觉.
(1)药物疗法; (2)___高压氧疗法;
(3)手术疗法; (4)__人工耳蜗植入;
(5)助听器选配; (6) 听觉言语训练.

(三)预防
1.应用遗传学与生物芯片等现代科学技术,加强孕期,产期 的妇幼保健,减少新生儿耳聋的发生率,广泛开展胎儿,婴儿测听筛选,力求对听力障碍进行早期预警与防治.
2.加强老龄人口听力保健研究,探求预防老年性聋的发生 或延缓其发展的新途径.
3.开展与听力保健相关的营养与食品卫生学研究,积极防治营养缺乏疾病,增加机体对致聋因素的抵抗能力.
4. 开展与听力保健相关的职业病与劳动卫生学研究,降低环境噪声,规范防护措施.
5. 尽量避免使用可能损害听力的药物,必须使用时应严格掌握适应证,并力求用药小剂量,短疗程,同时加强用药期间的听力监测,一旦出现听力受损征兆立即停药并积极治疗.
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